主任也说想不到,奇怪疾病“蛋白肺” 这是我们3个月之前治疗的一个女病人,只有40多岁,她女儿陪她来的,当时患者已经在当地被诊断成间质性肺病用了几个月的激素了,不但用了激素,还用上了免疫抑制药物环磷酰胺,效果不好,本来就有咳嗽咳痰,后来还出现了气喘,随后又用上了治疗间质性肺病的药物,仍然没有什么明显...
肺泡蛋白质沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，简称PAP），又称Rosen-Castle-man-Liebow综合征。以肺泡和细支气管腔内充满PAS染色阳性，来自肺的富磷脂蛋白质物质为其特征。好发于青中年，男性发病约3倍于女性。病因未明，可能与免疫功能障碍（如胸腺萎缩、免疫缺损、淋巴细胞减少等）有关。粉尘尤以接触矽尘的动物...
肺蛋白沉积症是一种罕见的疾病,它会导致异常蛋白质在肺部沉积,影响呼吸功能。作为一名医生,我亲眼目睹了许多患者因此疾病而受到困扰。在这篇文章中,我将探讨肺蛋白沉积症带来的挑战以及我们应对这些挑战的方法。 1.早期诊断和治疗 肺蛋白沉积症的早期症状往往不明显,容易被忽视。然而,及早发现并进行诊断和治疗是至关...
肺蛋白水平升高和与COPD的早期预测指标, 有着千丝万缕的关系 气道黏液由各种蛋白质组成,如黏蛋白MUC5AC和MUC5B,并且,这两种蛋白对人体体液的适当凝胶状稠度起到了很大的作用。由黏蛋白专家Mehmet Kesimer博士领导的北卡罗来纳大学教堂山分校(UNC)医学院研究人员曾发现:肺部总黏蛋白浓度与COPD疾病的进一步发展相关...
肺泡蛋白沉积症是一种罕见的弥漫性肺间质性疾病，此类患者肺泡腔内积聚大量表面活性物质，随着病情不断加重，导致进行性呼吸功能下降，引起咳嗽、咳痰、呼吸困难等症状。此病多继发肺部感染，随着病情进一步进展，易诱发急性呼吸衰竭，危及生命。“元凶”找到了，该如何治病？是时候给肺“洗个澡了”。对于李先生这样肺泡...
全肺灌洗治疗术,通俗点说,就是为患者的肺部进行了一次深度“清洗”。近日,西安市胸科医院呼吸与危重症三科(亚重症科)为一位“肺泡蛋白沉积症”患者实施了全麻下大容量全肺灌洗治疗术,通过全肺灌洗清除了患者肺泡内脂质蛋白沉积,术...
⑤肺病理学:组织病理学显示肺泡结构完好,肺泡内填充着细小的颗粒状、嗜酸性(蛋白性)物质,PAS染色阳性,常有散在分布的肺泡巨噬细胞和针状裂隙;有时可以见出现轻度的间质纤维化。 确诊需满足以上诊断标准①+②+③+(④和/或⑤),诊断...
肺泡蛋白沉积症(PAP)主要于中年发病,可以是特发性的,也可以继发于吸入性暴露,恶性血液病,或免疫缺陷等少见原因。目前的研究理论认为肺表面活性物质平衡与肺的免疫功能受损是PAP的主要发病机制。PAP的临床症状是多样的,从轻微的渐进性呼吸困难道呼吸衰竭。其与吸烟有很强的相关性。
蛋白肺是肺泡蛋白沉积症的俗称，这是一种非常罕见的肺部弥漫性疾病，由于肺泡表面分泌磷脂样蛋白样物质，堵住气泡而无法呼吸，发病率为1/200万。迄今尚无特效药物，医学界公认的唯一最有效治疗手段是大容量全肺灌洗术。患者年龄 据报告﹐自7～8个月的婴儿至72岁的老人均有患肺泡蛋白沉积症者﹐但以30～50岁者居...