葡萄糖醛酸转移酶缺乏症又称为先天性非梗阻性非溶血性黄疸，这是一种罕见的遗传性高胆红素血症，通常...
先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症是一种少见的,发生于新生儿和婴幼儿的遗传性高胆红素血症。是染色体携带的终身性疾病,孩子肝细胞内葡萄糖醛酰转移酶完全缺乏,不能形成结合胆红素,致血中非结合胆红素明显增高。过高的脂溶性非结合胆红素,经尚未发育成熟的血-脑脊液屏障,扩散入脑脊液及脑实质内,引发胆红素脑病。单纯从结果...
Crigler-Najjar综合征又称先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症、先天性非梗阻性非溶血性黄疸、克里格勒-纳贾尔综合征,是一种少见的,发生于新生儿和婴幼儿的遗传性高胆红素血症。 二病因 克里格勒-纳贾尔综合征Ⅰ型,首由Crigler等于1952年报道,系常染色体隐性遗传,父母多为近亲婚配。患儿肝细胞内葡萄糖醛酰转移酶完全缺乏...
病情描述(发病时间、主要症状、症状变化等):葡萄糖醛酸转移酶缺乏症是什么曾经治疗情况和效果:胆结石,切除了想得到怎样的帮助:生化二十项中间接胆红素为15.89,不知道需要注意什么_有问必答_寻医问药网
新生儿肝脏缺乏葡萄糖醛酸转移酶,服用氯霉素可出现 A.灰婴综合症B.干咳C.溶血性贫血D.变态反应E.停药反应 答案 A 解析 本组题考查药效学中的不良反应。 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷属于特异质反应,此类患者服用伯氨喹、阿司匹林、对乙酰氨基酚和磺胺类药物,可引起溶血。氯霉素对早产儿及新生儿容易引起循环衰竭,表现...
沧州市中心医院
理论 上未 结台 胆红 紊血 症可致 核 黄疽 ,但至 今来 见 相鉴 善磊 嚣茎晋 ’鼍等霉 髫螋;; 1哿菇· 彰为 相鉴别,启者常在生理性黄疽峰值后发生,有的在生 ”坷 c L J 巨, 书 : 开 l ⋯ 兰篓兰竺警 兰孚 . 詈 医主 先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症 . : 要时行试治健诊断以区别...
葡萄糖醛酸转移酶催化胆红素与葡萄糖醛酸结合成葡萄糖醛酸胆红素,即结合胆红素,该酶先天性缺乏,必然导致未结合胆红素增高,形成高间接胆红素血症,出现黄疸,但临床上无溶血现象为其特点.1.分类 该缺乏症为常染色体遗传性疾病,按其临床症状的轻重和遗传方式的不同,可分为两类:Crigler-Najjar Ⅰ型和Crigler-NajjarⅡ型...
百度试题 题目 肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶 A.少尿伴肾绞痛B.少尿伴心悸气促、胸闷不能平卧C.少尿伴大量蛋白尿、水肿、高脂血症和低蛋白血症D.少尿伴排尿困难E.少尿伴乏力纳差、腹水、皮肤黄染 相关知识点: 试题来源: 解析 B 反馈 收藏
2病理性黄疸查母子血型以除外母婴血型葡萄糖醛酸转移酶催化胆红素与葡萄 糖醛酸结 不合性溶血,根据中毒症状及体征捧除敢血症,依其合成葡萄糖醛酸胆红翥,即结 合胆红素.该醇先天性 病史窒息缺氧或头颅血肿而不考虑母乳所致,除此缺乏一必然导致未结合胆红素 增高,形成高间接胆红 以外还应与下梦疾病鉴别.翥血症,...