代谢疾病:苯丙酮尿症(PKU)、酪氨酸血症、尿黑酸症。 1. **苯丙氨酸分解**:苯丙氨酸在苯丙氨酸羟化酶作用下生成酪氨酸,需四氢生物蝶呤(BH4)作为辅因子。2. **酪氨酸分解**: - 转氨生成对羟基苯丙酮酸。 - 进一步转化为尿黑酸(尿黑酸氧化酶催化)。 - 尿黑酸被分解为延胡索酸和乙酰乙酸,进入三羧酸循环或酮体...
苯丙氨酸通过羟化生成酪氨酸,酪氨酸分解为尿黑酸后进入三羧酸循环;常见代谢疾病包括苯丙酮尿症(PKU)、黑尿症和酪氨酸血症。 1. **苯丙氨酸分解代谢**: 苯丙氨酸在苯丙氨酸羟化酶作用下转化为酪氨酸,需四氢生物蝶呤(BH4)作为辅因子。若苯丙氨酸羟化酶或BH4缺陷,导致苯丙氨酸蓄积,引发苯丙酮尿症(PKU),表现为...
【题目】下图A所示为人体内苯丙氨酸与酪氨酸的代谢途径,图中的数字分别代表三种酶。 图A 图B (1)人体内环境中的酪氨酸除图A中所示的来源外,还可以来自于___。 (2)若酶①由n个氨基酸组成,则酶①基因的碱基数目不能少于___。合成酶①的过程中至少脱去了___个水分子。 (3)若医生...
苯丙氨酸和酪氨酸代谢缺陷时可引起 A. 苯丙酮酸尿症、蚕豆黄 B. 白化病、蚕豆黄 C. 尿黑酸尿症、蚕豆黄 D. 苯丙酮酸尿症、白化病 答案: D©2022 Baidu |由 百度智能云 提供计算服务 | 使用百度前必读 | 文库协议 | 网站地图 | 百度营销
如图所示是人体内苯丙氨酸与酪氨酸的代谢途径.图中的数字分別代表三种酶.相关叙述错误的是( )A.人体中的苯丙氨酸和酪氨酸.它们的来源均有三个渠道B.笨丙酮酸大量积累引起的苯丙酮尿症.属于常染色体隐性遗传病C.酶 ③的缺乏会导致白化病.该病属于常染色体隐性遗传病D.酪
苯丙氨酸的主要分解代谢去路是经苯丙氨酸羟化酶催化生成酪氨酸,然后代 谢,如苯丙氨酸羟化酶先天缺乏,则苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸,可进一 步生成苯乙酸造成苯酮酸尿症。 酪氨酸在肾上腺髓质和神经组织中可在酪氨酸羟化酶作用下生成多巴,再脱羧基生 成多巴胺,经羟化生成去甲肾上腺素,再经甲基化生成肾上腺素...
苯丙氨酸正常代谢需通过苯丙氨酸羟化酶转化为酪氨酸。若此酶缺陷会导致苯丙氨酸积累,经旁路代谢生成苯丙酮酸,引发**苯丙酮酸尿症**。酪氨酸代谢涉及黑色素合成(需酪氨酸酶)及分解代谢(生成延胡索酸等)。若酪氨酸酶缺陷,黑色素生成受阻,导致**白化病**。其他选项中,蚕豆黄(G6PD缺乏症)属于红细胞酶缺陷;尿黑酸症...
【题目】下图甲所示为人体内苯丙氨酸与酪氨酸的代谢途径,图中的数字分别代表三种酶。 (1)若酶①由n个氨基酸组成,则酶①基因的碱基数目不能少于___。合成酶①的过程中至少脱去了___个水分子。 (2)若医生怀疑某患儿缺乏酶①,诊断的方法是检验___。 (3)图乙所示Ⅱ– 1因缺乏图甲中的酶①而...
C.苯丙酮尿症的患者会因为黑色素不能合成同时患上白化病 D.基因①②③的功能说明基因通过控制酶的合成从而控制生物的性状试题答案 在线课程 【答案】B 【解析】 A、人体内的不同细胞含有相同的核遗传物质,A项错误; B、当人体衰老时,因酶②的活性降低而导致头发变白,B项正确; C、酪氨酸不一定从苯丙氨酸转化...