神经鞘磷脂沉积病(sphingomyelinosis)也称之为Niemann-Pick病是由神经鞘磷脂酶缺乏所引起的一种遗传代谢性疾病，为常染色体隐性遗传基因定位于11p15v。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见。为常染色体隐性遗传，以犹太人发病较多，其发病率高达1/25，000。至少有五...
病情分析:神经鞘磷脂是一类重要的鞘磷脂,主要存在于动物细胞的细胞膜中,尤其是在神经系统内的髓鞘中。髓鞘是包裹神经纤维的脂质层,有助于加速神经冲动的传导。 神经鞘磷脂的基本结构包括一个长链的氨基醇(鞘氨醇)和一个脂肪酸残基,通过酰胺键连接。除此之外,它们还含有一个磷酸基团,磷酸基团通常与胆碱、丝氨酸或乙...
神经鞘磷脂沉积病是一种少见的先天性家族性类脂代谢紊乱性疾病,各组织尤其是单核巨噬细胞系的细胞内,沉积有鞘磷脂,鞘磷脂沉着越多,胞体越胀大,致使肝脾及淋巴结肿大,并可累及其他器官组织,是神经类脂病的一种,以年幼儿多发,主要表现为肝脾肿大、黄疸、腹水、步态异常、进行性动作笨拙、共济失调、智力低下,眼底可...
神经鞘磷脂沉积病主要表现为肝脾肿大、黄疸、腹水、步态异常、进行性动作笨拙、共济失调、智力低下,眼底可见黄斑部樱桃红斑。不同类型者,症状如下: 1.A型(急性神经型或婴儿型):少数在新生儿时期表现为黄疸迁延,出生后数周即可出现肌力和肌张力低下,从而发生喂养困难、体重不增,并常伴有反复呕吐、腹泻等症状;3～6个...
神经鞘磷脂沉积病 别名:尼曼-匹克病 就诊科室: 神经内科内科 微信扫码 随时提问 主页 详细介绍 推荐专家 推荐医院 问诊记录 科普文章 神经鞘磷脂沉积病推荐医院 全国 省: 全国 市/区: 全国 安徽 市/区: 全部蚌埠市亳州市池州市滁州市阜阳市合肥市淮北市淮南市黄山市六安市马鞍山市宿州市铜陵市芜湖市宣城市安庆...
鞘磷脂是动物细胞膜及其他各种生物膜的主要组成部分。鞘磷脂可以被鞘磷脂酶水解，生成神经酰胺等一系列生物活性脂。神经酰胺作为细胞第二信使，在心血管系统可以产生多样的生物学效应：(1)诱导包括平滑肌及心肌细胞在内的各种细胞凋亡；(2)调节平滑肌细胞的分化和增殖；(3)调节免疫功能和炎症反应；(4)参与氧化应激。结...
神经鞘磷脂沉积病治疗 本病目前无法治愈,通过药物治疗,可缓解病情。 药物治疗 1.抗胆碱能药:适用于神经鞘磷脂沉积病,能改善肌张力障碍和肢体不自主抖动。青光眼、前列腺增生、幽门梗阻及反流性食管炎的患者禁用。 2.抗氧化剂:适用于神经鞘磷脂沉积病,可阻滞神经鞘磷脂所含不饱和脂肪酸的过氧化及聚合作用,长期服...
鞘磷脂沉积病（sphingomyelin lipidosis）,又称尼曼-匹克氏病（Niemaoh-Pick disease简称NPD），属先天性糖脂代谢性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见。为常染色体隐性遗传，以犹太人发病较多，其发病率高达1/25，000。至少有五种类型。临床表现 多见于2岁...
神经鞘磷脂是人体中含量最高的鞘磷脂,由鞘氨醇、脂酸和磷酸胆碱组成。同时也是生物膜的重要组成成分。像鲜奶,酸奶,奶粉,乳酪,肉类,蛋类和豆制品这些多见的食品都含有丰富的神经鞘磷脂。其含量最高的是鲜奶,且最容易被吸收。日常生活要有规律,多吃新鲜蔬菜水果,有益于身体健康。