神经性纤维瘤病（neurofibromatosis，NF）是常染色体显性遗传病，由于22号染色体基因突变使神经嵴细胞发育异常引起多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型（NF1）和II型（NF2）。一、病因 本病的发病机制尚不明确，有研究表明，可能与PIKE-L/PI3K，mTORC1，Sre/FaK，Mst1/2，Ras/Rac/PAK，ERK12，...
神经纤维瘤病 神经纤维瘤病是一种常染色体(指染色体组中,除了与决定性别有关的性染色体以外的染色体)显性遗传性疾病,具有家族性和遗传性发病倾向,较少见,典型临床表现是皮肤牛奶咖啡斑伴多发的神经纤维瘤(神经来源的良性肿瘤,表现为皮下软组织肿块)。该病由位于常染色体的基因缺陷使神经嵴细胞(一种胚胎发育过程中的...
病情分析:神经性纤维瘤是一种常见的神经系统肿瘤,主要由神经鞘细胞异常增生形成。其危险程度和临床表现因个体差异而异。 1.神经性纤维瘤通常以多个结节或肿块形式出现,这些结节可能会影响皮肤、神经和其他器官。病变大小和数量不一,有时仅为几个小结节,有时则遍布全身。 2.症状包括但不限于疼痛、麻木、肌肉无力和...
神经性纤维瘤是一种常染色体显性遗传病,主要由于基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致的多系统损害。 神经性纤维瘤可分为神经纤维瘤病Ⅰ型NF1和神经纤维瘤病Ⅱ型NF2。NF1的特征表现为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤,肿瘤多位于皮肤及皮下,还可伴有骨骼、眼部等异常。NF2则以双侧听神经瘤为主要特征,可伴有...
神经纤维瘤病(Neurofibromatosis, NF)是一种良性的周围神经疾病，属于常染色体显性遗传病。其组织学上起源于周围神经鞘神经内膜的结缔组织。它常累及起源于外胚层的器官，如神经系统、眼和皮肤等，是常见的神经皮肤综合征之一。疾病分类 根据其临床表现和基因定位位点不同，1988年美国国立卫生研究院（National Institute ...
神经性纤维瘤是一种良性肿瘤,由非色素细胞组成,通常起源于神经纤维鞘细胞。下面是关于神经性纤维瘤的分点回答:1.特征:神经性纤维瘤通常是单发的,可以生长成任何大小。它们通常是球形或椭球形,表面光滑,通常有一些血管供应。2.症状:小的神经性纤维瘤通常是无症状的,
神经纤维瘤病是一组累及全身各系统的疾病,包括三种类型,神经纤维瘤病Ⅰ型、神经纤维瘤病Ⅱ型及神经鞘瘤病。临床上主要表现为牛奶咖啡斑、多发性神经纤维瘤、虹膜错构瘤以及神经纤维瘤伴肿瘤压迫引起的神经系统及内脏的压迫症状。治疗上主要以对症治疗、手术及放射治疗为主
神经纤维瘤的症状通常有皮肤异常、神经损伤、眼部损害等。 1、皮肤异常:神经纤维瘤属于一种遗传性的疾病,通常在初期患者的皮肤上会出现牛奶咖啡斑,此外在患者的腹股沟和腋窝处会有雀斑分布,通常是神经纤维瘤比较明显的皮肤表现。 2、神经损伤:神经纤维瘤是在神经中枢系统出现的病变,所以患者常常会伴有神经系统异常的...
神经纤维瘤又称神经膜瘤、神经瘤、神经周围纤维瘤、雪旺细胞瘤、神经周围纤维母细胞瘤。在临床上常见为皮肤及皮下组织的一种良性肿瘤,发源于神经鞘细胞及间叶组织的神经内外衣的支持结缔组织,神经干和神经末端的任何部位都可发生。既可单发也可多发。但以多发为最常见,多发者即为神经瘤。神经纤维瘤可以起源于周围...