次要标准(至少符合其中2条):①贫血或不需持续静脉放血(在没有采用降细胞治疗情况下)或降细胞治疗来控制红细胞增多;②外周血出现幼稚粒细胞、幼稚红细胞;③进行性脾脏肿大(此前有脾脏肿大者超过左肋缘下5 cm或新出现可触及的脾脏肿大);④以下3项体质性症状中至少出现1项:过去6个月内体重下降>10%,盗汗,不能解...
【注释】真性红细胞增多症(PV)是BCR::ABL1阴性经典型骨髓增殖性肿瘤(MPN)中的一种。诊断基于血红蛋白定量、红细胞比积(HCT)、骨髓活检、驱动基因检测以及促红细胞生成素等综合判断。如果血红蛋白>185g/L(男性),>165g/L(女性)或者HCT>55.5%(男性),>49.5%(女性),且标准③和次要标准都满足,则不一定需要满足标...
真性红细胞增多症(PV)为造血干细胞恶性肿瘤,JAK2基因突变在PV发病过程中扮演重要作用。PV主要特征为红细胞过度增殖,可伴有白细胞,血小板过度增殖,通常伴肝、脾肿大,血栓栓塞与出血的形成。疾病可以进展为骨髓纤维化(MF),或转化为急性髓系...
在可评估JAK2变异的重度红细胞增多症患者中，伴有白细胞增多和/或血小板增多的45例患者中有7例（6%）存在JAK2基因变异，而88例孤立性重度红细胞增多症患者中则无此变异。
▲图6 真性红细胞增多症合并Budd-Chiari综合征诊断流程 PV合并急性外周动脉缺血诊断流程见图7。 ▲图7 真性红细胞增多症(PV)合并急性外周动脉缺血处理流程 PV合并深静脉血栓形成处理流程见图8。 ▲图8 真性红细胞增多症(PV)合并深静脉血栓处理流程 PV合并Budd-Chiari综合征处理流程见图9。
2018年11月,英国血液病学学会(BSH)发布了真性红细胞增多症的诊断和管理指南,主要内容涉及真性红细胞增多症的诊断,危险分层以及治疗等。 对于存在持续静脉红细胞比容(Hct)升高(男性Hct>0.52; 女性Hct>0.48)的患者应该进行相关调查,流程图见图1。包括详细的病史,检查以及初始阶段调查(包括全血细胞计数/涂片,肝肾功能,...
新版指南增加了实验室检查的项目,并规定了应进行凝血功能检查的疾病症状。虽然有提到二代测序的基因类型,但没有要求必须检查二代测序。 完善检查是诊断疾病、治疗疾病的基础,更新后的PV指南对疾病检查给出了更全面的建议,更加有利于PV的诊...
2022 真性红细胞增多症诊断与治疗中国指南(最全版) 自《真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(2016 版)》发布后,对真性红细胞增多症(polycythemiavera, PV)的诊断、预后分层、新药和传统治疗药物再评估的认识又有了长足的进步。为给我国血液科医生提供规范化的临床实践指导,中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组...
在给药方面，患者每两周皮下注射一次。如果Besremi能够减少多余的血细胞并维持正常水平至少一年，则给药频率可降至每四周一次。BESREMi在美国获得治疗真性红细胞增多症的孤儿药称号。其于2019年获得欧洲药品管理局（EMA）批准，2021年在美国获得批准，最近在台湾和韩国获得批准。在美国批准的3个月后，NCCN指南纳入了...
真性红细胞增多症多发于中老年人,虽然真红病程缓慢,但做好日常防护,可一定程度上延长真红病友的生存时间。 饮食护理 由于血红蛋白/红细胞计数的增多,真红病友的血液较为粘稠,血栓形成的风险极大,因此可以多吃一些抑制血液凝集的食物,如:黑木耳、生姜、芹菜等。(饮食总原则以清淡营养为主,偶尔可以喝一些绿茶,多补充...