变位酶采用原生质体裂解方法确定甲基丙二酰CoA变位酶和消旋酶均是胞浆内酶.各经过四步纯化得到电泳纯酶.纯化MCM酶的比活力为12.84u/mg,纯化倍数为528,酶活回收为60%,纯化的MCM酶服从典型的米氏底物饱和曲线,对琥珀酰CoA的辅酶B12的Km值分别为9.723μmol/L和0.1277μmol/L,经Sephadex G-150测定MCM分子量约为...
由于甲基丙二酰辅酶A变位酶(维生素B12无反应型)或辅酶腺苷钴铵缺乏(维生素B12反应型),使L-甲基丙二酸不能转变为琥珀酸而在血中蓄积所致。 (二)发病机制 遗传性甲基丙二酸血症有多种生化缺陷。包括两种变位酶酶蛋白(mutase apoenzyme)缺陷产生的完全性变位酶缺陷(complete mutase .… 点击加载全部...
问题分析:小儿甲基丙二酸单酰CoA羧基变位酶缺失症检查诊断:1、血常规检查 白细胞减少、血小板减少和贫血为巨幼红细胞和巨红细胞贫血、多形核白细胞核分叶过多和血小板减少等2、血液和尿液检查 血清钴胺素和叶酸浓度均浓度正常有代谢性酸中毒有酮血或酮尿症有高氨血症和低血糖症患者尿或血中有大量甲基丙二酸轻症...
百度试题 结果1 题目下列哪种酶的辅酶是氰钴胺素?A.甲基丙二酰 CoA 变位酶B.转酮酶C.甲基丙二酰CoA差向异构酶D.磷酸乙醇胺胞苷转移酶E.甲酰基转移酶 相关知识点: 试题来源: 解析 A
百度试题 题目甲状腺的滤泡旁细胞分泌的降钙素( ) A. 可以抑制骨质的降解 B. 可以促进骨质的降解 C. [甲基丙二酸单酰CoA变位酶缺陷(遗传性或钴胺素缺乏)] 相关知识点: 试题来源: 解析 A.可以抑制骨质的降解
甲基丙二酰CoA变位酶 2) Purification[英][,pjurifi'keiʃən] [美][,pjʊrəfə'keʃən] 甲基丙二酰CoA转羧基酶 1. Purificationand Characteristics of Methylmalonyl-CoA Transcarboxylase from Rifamycin SV Synthesizing Amycolatopsis mediterranei U32; ...
目的 探讨脐血单个核细胞甲基丙二酸单酰CoA变位酶基因(MUT),精氨酸琥珀酸合成酶基因(ASS1)基因突变与新生儿遗传性代谢病易感性的关系.方法 选取2015年5月一2020年6月在宁夏回族自治区妇幼保健院妇产科分娩的16 743例新生儿为研究对象,所有研究对象均采集脐带血行单个核细胞MUT,ASS1基因检测,且行遗传性代谢病筛查...
概述症状: 贫血、代谢性酸中毒、急性呼吸窘迫综合征、肝肿大、脱水、低血糖症、昏迷、呕吐 病因: (一)发病原因 本病呈常染色体隐性遗传。由于甲基丙二酰辅酶A变位酶(维生素B12无反应型)或辅酶腺苷钴铵缺乏(维生素B12反应型),使L-甲基丙二酸不能转变为琥珀酸而在血中蓄积所致... ...