如今凝血因子浓缩物都经过适当的灭活处理,对FVIII 和 FIX 有抵抗作用的抑制物被认为是血友病治疗中最严重的并发症。 这一期的内容是关于抑制物的定义和筛查,如何治疗有抑制物的血友病患者以及如何进行免疫耐受治疗(ITT)清除抑制物。 抑制物的定义和筛查 什么是抑制物? 免疫系统通过制造抗体以保护身体免受病毒和细菌...
但需要指出的是:少部分高滴度FⅧ抑制物具有即刻反应的特点,即刻混合后APTT不能纠正,而部分低滴度FⅧ抑制物(较弱抗体存在时)可能表现为患者的APTT延长被完全纠正,时间温度依赖性不明显;也有少部分(10%~15%)狼疮抗凝物可表现为时间依赖性。
由于凝血因子浓缩剂治疗无法起效,因此产生抑制物的血友病患者将面临更多的出血和更剧烈的疼痛。如果肌内积血和关节积血(血友病最常见的出血类型) 不能得到控制,很可能会导致永久性关节损伤。 治疗抑制物是当今血友病医护领域的最大挑战之一。使用一种称为“免疫耐受诱导”的技术可能能够摆脱抑制物。然而,这种治疗需要...
1. 内源性 天然存在标本中的组成成分。如:免疫球蛋白、蛋白酶、血红蛋白及其代谢产物、血红蛋白中的乳铁蛋白、肌红蛋白、脂类、黏蛋白、尿素、离子、胆盐、多糖等。 采用肝素作为抗凝剂:肝素是PCR酶的活性抑制剂,会抑制下游实验的PCR反应。(推荐采用EDTA或柠檬酸钠) 。 2. 外源性 外部引入的抑制物。如:肝素抗...
血友病 A 伴抑制物患者可通过基因重组活化凝血因子Ⅶ( rFⅦa)或凝血酶原复合物( PCC)或大剂量Ⅷ因子进行治疗。低滴度抑制物患者用大剂量Ⅷ因子,高滴度抑制物患者使用旁路制剂 rFⅦa 和 PCC。 对于低抗体滴度患者(<5 BU/ml,约占25%),无明显出血时可以继续观察,...
▲图1 | 被抑制的阳性扩增曲线 ▲ 图2 | 被抑制的阴性扩增曲线 ▲ 图3 | 无抑制的阳性扩增曲线常见的荧光PCR抑制物有哪些？蛋白类抑制物：血红蛋白、乳铁蛋白、免疫球蛋白等大分子蛋白质，这种蛋白质可直接抑制taq酶活性，阻碍PCR反应的进行。有机化合物：尿素（0.05mol/L以上）、叠氮化钠（0.1%以上）、...
常见的PCR反应抑制物一览 一个PCR反应过程分为很多的步骤，同时也受到很多因素的影响，可以分为内部因素和外部因素，内部因素是指正常试剂体系中的成分，外部因素是指环境或者样本带入的因素。体系内部因素 引物：引物是整个PCR体系最重要的部分，也是决定一个PCR反应特异性的关键，引物在设计时要遵守一定的原则（长度、...
* 血友病中“抑制物”是指中和凝血因子的IgG抗体。 * 如果患者对凝血因子无临床反应,应该怀疑其体内存在新的抑制物,特别是该患者过去曾出现过反应。在这种情况下,对输注的凝血因子期待的回收率和半衰期会显著降低。 * 确认抑制物的存在和滴度的量化是在实验室中进行的,最好使用改良的Nijmegen 或 Bethesda 法。
什么是抑制物 又称“凝血因子抗体”，是体内产生的具有降低凝血因子活性的中和抗体。造成凝血因子Ⅷ/Ⅸ治疗无效。凝血因子Ⅷ替代治疗凝血因子Ⅷ抗体（抑制物）免疫反应 2 CH-MA-20120322-001 FVIII因子抑制物类型 抑制物按照Bethesda单位(BU)进行测量●产生抑制物的患者按照其敏感程度分为高应答者和低应答者─低应答:...