获得性血友病,是由于循环血液中出现抗凝血因子Ⅷ,或凝血因子Ⅸ自身抗体导致的疾病,以抗凝血因子Ⅷ自身抗体最常见。本病由其他疾病导致(如自身免疫性疾病、恶性肿瘤等),50%患者无明显诱因。获得性血友病常见表现为突发性出血(如皮肤黏膜瘀斑,消化道、腹部、脑部致命
获得性血管性血友病，是指无自幼出血和家族性出血病史，但由于各种获得性因素如产生vWF自身抗体或vWF清除过多等，导致血浆vWF量减少或活性降低所引起的获得性出血性疾患。概述 获得性血管性血友病(acquiredvonWillebranddisease，AvWD)，多与淋巴细胞增生性疾病（LPD），骨髓增生性疾病（MPD），恶性肿瘤或自身免疫病等...
血管性血友病是一种常见的遗传性出血性疾病。其发病机制为基因变异导致血管性血友病因子质或量的缺陷,影响血小板黏附、聚集功能,导致凝血因子Ⅷ活性降低,从而引起临床出血表现,主要表现为皮肤黏膜出血,如流鼻血、牙龈出血、皮肤瘀斑等。其发病率为(1～10)/ 1000,男女都可发病,发病有家族聚集性。本病难以治愈,使用去...
获得性血友病是一种罕见的凝血障碍，由于体内产生针对凝血因子的自身抗体而引起，通常影响因子VIII。这种...
获得性血友病是一种罕见的自身免疫性疾病,是由于体内产生了针对凝血因子Ⅷ的自身抗体,导致凝血因子Ⅷ活性降低,从而引起自发性出血或轻微创伤后出血不止的病症。 这种疾病的发病机制尚不完全清楚,但可能与自身免疫性疾病、恶性肿瘤、妊娠、某些药物等因素有关。患者通常会出现皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血、关节出血等症状...
血管性血友病(von Willebrand disease，vWD)是一种复杂的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年Erik von Willebrand首次报道本病，认为是血小板功能异常或血管异常所致。现已明确von Willebrand Factor(vWF)质或量的异常引起vWD，伴有因子Ⅶ促凝血活性(Ⅷ∶C)降低。临床上有程度不一的皮肤黏膜出血倾向，血小板黏附性降低，...
血管性血友病是临床上常见的一种遗传性出血性疾病，其发病机制是患者的血管性血友病因子（von Willebrand factor，vWF）基因突变，导致血浆vWF数量减少或质量异常。国外报道vWD发病率约为千分之一。我国尚无统计学资料。由于vWD的类型不同，临床出血表现相差很大，实验室检查比血友病复杂，轻症患者的变化不典型，常需...
获得性血友病不是与生俱来的,医学上已经有了相应的治疗指南,能够为患者有效防治出血及相关并发症,以预防出血和关节损伤、降低致残率。 一般是激素联合环磷酰胺治疗,以及病因治疗,经确诊后治愈率较高。部分情况循证医学证据较少,需兼顾原发病治疗,如采用激素联...
1由于血管性血友病因子(vWF)基因的合成与表达缺陷而导致它的质和量异常所引起的出血性疾病。 2vWD(血管性血友病)实验室检查:血小板计数正常,APTT可延长或正常,vWF降低,BT延长。 3临床表现:皮肤紫癜或瘀斑,出现牙龈和鼻出血 4vWD的I型为常染色体显性遗传。