异戊酸血症,是一种由于体内异戊酰辅酶脱氢酶先天缺乏,引起有机酸分解异常,过多聚积在体内导致机体中毒症状发生的常染色体隐性遗传病,临床较为罕见,经研究,本病多发生于婴幼儿,以新生儿时期发病多见,故一般认为婴幼儿容易好发本病。常根据临床表现分为急性新生儿型异戊酸血症、慢性间歇型异戊酸血症和无症状型异戊酸血...
异戊酸血症又称为异戊酰辅酶A脱氢酶缺乏症，为常染色体隐性遗传病，属于有机酸代谢病。患者亮氨酸代谢缺陷，体内异戊酸及其代谢产物蓄积，引起代谢性酸中毒、多系统损害，致死率及致残率很高。若能早期诊断、规范治疗，大多数患儿发育良好，可以正常生活。2018年5月11日，该疾病被列入国家卫生健康委员会等5部门联合制定...
异戊酸(3-甲基丁酸)CAS号:503-74-2用于食用香料 更新时间:2024年07月06日 数智集采,工业好物狂欢趴!填写信息即可参与抽奖哦! 价格 ￥50.00 起订量 1千克起批 货源所属商家已经过真实性核验 服务 品质保障 · 资金安全 · 售后无忧 24小时发货 破损包退 少货必赔 资金安全 1V1专属客服 物流...
中文名称异戊酸 英文名称Isovaleric acid 中文别名3-甲基丁酸;天然 3-甲基丁酸;天然3-甲基丁酸 CAS RN503-74-2 EINECS号207-975-3 分子式C5H10O2 分子量102.1243 物化性质性状 无色透明液体,具有难闻的气味。 熔点-29.3℃ 沸点176.7℃ 相对密度 0.9286 ...
异戊酸血症,是一种由于体内异戊酰辅酶脱氢酶先天缺乏,引起有机酸分解异常,过多聚积在体内导致机体中毒症状发生的常染色体隐性遗传病,临床较为罕见,经研究,本病多发生于婴幼儿,以新生儿时期发病多见,故一般认为婴幼儿容易好发本病。常根据临床表现分为急性新生儿型异戊酸血症、慢性间歇型异戊酸血症和无症状型异戊酸血...
异戊酸的英文名称为Isovaleric acid,分子式为C5H10O2,分子量是102.1243。其是一种主要用于生产镇静溴异戊酰脲的原材料,也较常被用来制作香料。 性质 异戊酸又称3-甲基丁酸,无色黏稠液体,熔点是-29.3℃,沸点是176.5℃,能与醇、醚、氯仿等互溶。 香气特征 ...
异戊酸血症(isovaleric acidemia,IVA) 为常染色体隐性遗传病,是一种因异戊酰辅酶A脱氢酶(isovaleric coenzyme A dehydro⁃ genase,IVD)缺陷导致的亮氨酸代谢异常疾病,中国大陆发病率约1:190000,父母双方各带有此一缺陷基因,不分性别,每一胎皆有1/4概率可遗传此症。
异戊酸血症(IVA)是由于亮氨酸分解代谢中异戊酰辅酶A脱氢酶(IVD)缺陷而导致异戊酸、异戊酰甘氨酸、3-羟基异戊酸和异戊酰肉碱体内蓄积。有机酸蓄积及酮体产生引起严重的代谢性酸中毒、低血糖、高血氨,从而引起脑损伤等多脏器损害[1]。该疾病为常染色体隐性遗传病,IVD基因位于15q14-...
异戊酸，Isovalericacid，分子式为C5H10O2，分子量为102.1243的化工产品。为可燃液体，有腐蚀性，贮存和使用时要远离火源和强氧化剂，防止静电。对皮肤、眼睛和呼吸道有灼伤作用。用于生产镇静催眠药溴异戊酰脲，但更多用于生产香料。简介 简介 中文名称：异戊酸中文别名：3-甲基丁酸；天然3-甲基丁酸；天然3-甲基...