通常表现为不同程度的耳郭畸形,常伴外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形等,严重的伴有听力障碍。 部分先天性小耳畸形,伴发同侧下颌骨、颧骨、颞骨发育不良和颜面短小等,偶有因同侧面神经发育不良,导致的部分面神经功能障碍。 遗传综合征相关的小耳畸形,除了耳郭畸形和听力障碍外,还可伴有全身其它器官系统的发育性病变,如颅...
先天性小耳畸形,在临床上较为少见,是一种由于先天性发育不良导致耳廓形成不完全的小耳畸形,常伴有外耳道闭锁、中耳畸形或颌面部畸形。多为单侧畸形,以右侧多见,男性发病率高于女性。轻度的畸形仅表现为耳廓外观的改变,重度的畸形则可能会影响到听力,约有90%以上的患者会同时合并有传导性的听力障碍[1]。本病的主...
小耳畸形可能是遗传、孕期感染、孕期接触有害物质、耳部胚胎发育异常、外伤等因素,需要针对病因治疗,可采取的方法有手术治疗、佩戴助听器等。 1. 遗传:遗传因素在小耳畸形中较为常见,某些基因的突变或异常遗传模式可导致小耳畸形的发生。对于因遗传导致的小耳畸形,通常根据畸形程度选择合适的手术方式,如耳廓再造术,通...
小耳畸形是否算残疾,需要经过伤残鉴定部门进行专业的伤残等级鉴定,这样的鉴定才具有法律效力。临床上小耳畸形有三个等级,重度的小耳畸形属于残疾。 1、一度小耳畸形,这种患者外耳廓的重要结构是正常的,只是耳朵形状大小上和正常人略有不同,听觉属于正常范围。 2、二度小耳畸形,这是临床上出现最多的症状,耳朵外观...
先天性小耳畸形(Microtia),或称为先天性外中耳畸形,表现为重度耳廓发育不全、有外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形,而内耳发育多为正常,通过骨传导有一定听力。需要通过全耳郭再造和听功能重建手术来治疗。胚胎学 耳廓起源于胚胎第一鳃弓(下颌弓)和第二鳃弓(舌骨弓)。在胚胎第5周,鳃弓的一部分将会发育成耳廓...
小耳畸形是一种常见的先天性耳畸形,也称为微耳畸形、小耳畸形或小耳畸形。通常是由于胚胎期间外耳的发育受到干扰或异常,导致外耳的尺寸、形状或位置异常。 小耳畸形通常表现为外耳较小,缺乏正常的轮廓和结构,或者外耳的位置与头部不够协调。这种畸形并不会影响听力本身,但会给患者的外貌带来影响,从而影响其自尊心和...
小耳畸形是一种先天性疾病,是指婴儿出生时外耳小且畸形。 小耳畸形是耳廓发育不全的先天性畸形。小耳畸形可以是单侧或双侧的。小耳畸形按照严重程度,可分为1~4型,1型是最轻微的形式,耳朵保持正常形状,4型是最严重的类型,所有外耳结构都缺失,并伴有听觉障碍。在大多数情况下,小耳畸形的确切原因尚不清楚,可能...
小耳畸形实际上是不同程度的耳发育不全,主要表现为不同程度的耳廓缺失,伴或不伴外耳道的闭锁以及内耳的发育不全。一般根据外耳廓缺失的多少分为轻、中、重三度。轻度可见耳垂和几乎一半的耳廓,当然这一半的耳廓形态也是异于正常的;中度可见耳垂和少部分耳廓组织;重度仅残留耳垂和少许耳廓的残迹或连耳垂也发育不全...