埃莱尔-当洛综合症;埃-当二氏综合征;埃勒斯-当洛综合征;艾-荡综合征;全身弹力纤维发育异常症;Ehlers-Danlos综合征;埃莱尔-当洛综合征;皮肤弹性过度综合征;先天性结缔组织发育不全综合征;cutis hyperelastia;hyperelastia cutis;弹力过度性皮肤 分类 皮肤科 > 真皮及皮下脂肪组织病 ICD号:L98.8 呼吸...
病情分析:埃勒斯-当洛斯综合征是一组遗传性结缔组织疾病,主要表现为关节过度活动、皮肤异常和组织脆弱。该病症的具体症状可以归纳为以下几类: 1.关节症状: 关节过度松弛或称关节过度活动,患者容易出现关节脱臼或半脱位。 关节疼痛和早期关节炎,这是由于反复的关节损伤导致的。 肌肉疲劳和无力,通常伴随关节问题而出现。
埃勒斯-当洛斯综合症又称弹力过度性皮肤(hyperelastia cutis)、埃莱尔-当洛综合征、全身弹力纤维发育异常症,是一种有遗传倾向影响结缔组织的疾病,与胶原代谢缺陷相关。患部皮肤弹力过度伸展,触摸柔软,犹如天鹅绒感。因皮肤过度伸展、易碰伤形成伤口、血管脆而易破裂、出现皮肤青肿,常并发关节脱臼,心血管、胃肠道可膨大...
②Cutis laxa综合征:也表现为皮肤过度伸展,但外力消失后皮肤不能很快恢复原来位置,无皮肤变薄,皮肤脆性增加等症状,也无伤口难以愈合的情况。 检查和治疗 由于血管脆性增加,检查过程中应以无创性影像方法为首要选择,因为术中穿刺点或血管壁撕裂均可造成严重并发症;血管造影可视为禁忌;手术所致危险性更高。所以EDS检查...
Ehlers-Danlos综合征(EDS)描述了一组遗传性结缔组织疾病,包括参与胶原结构和/或生物合成的基因突变。现已确认的EDS亚型有13种,各亚型之间以及与其他结缔组织疾病的症状有很大程度的重叠。EDS的临床特征是组织脆弱,关节过度活动和皮肤过度伸展。EDS的正确诊断对于正确的多学科治疗非常重要,并且与患者更好的临床结果相关。
布鲁姆表示,患有埃勒斯-当洛斯综合征的人通常还有其他症状——尤其是过度活动亚型的患者。这些并发症包括消化问题,如腹泻或便秘,甚至还包括肥大细胞激活综合征,在这一病症中免疫系统中的细胞释放化学物质,扰乱身体机能。 目前还不清楚这些症状是如何由结缔组织损伤引起的,其中一些可能是巧合。但它们经常出现,这使得许多研...
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埃勒斯-当洛斯综合征有哪些典型症状 本病患者常为早产儿,多伴有胎膜早期破裂,婴儿则表现为肌张力低下。遗传方式和生化组成异常明显,因个体有不同的等位基因组合,出现多种差别的临床表现。 本综合征的共同特征有: (1)皮肤和血管脆弱,皮肤轻度损伤即易撕裂或血肿,外伤缝合止血困难,伤口愈合缓慢,即使愈合,形成皱纹纸...
埃勒斯当洛斯综合征的平均寿命是51年。根据查询相关公开信息显示,埃勒斯当洛斯综合征是一种疾病,患病的人会减少寿命,精神萎靡不振。