嘌呤核苷磷酸化酶purine nucleoside phosphorylase,简称PNP或PNPase,该酶是嘌呤补救合成合成途径的关键酶之一,广泛存在于原核和真核生物中。 基本信息 中文名称 嘌呤核苷磷酸化酶 外文名称 purine nucleoside phosphorylase 简称 PNPase 简介 是嘌呤补救合成合成途径的关键酶 ...
产品名称 嘌呤核苷磷酸化酶 产品类型 标准品 产品规格 20mg/支 有效成分含量 00% 是否进口 否 用途范围 科研,不能食用 货源 厂家直供 是否现货 是 储存方法 -20℃,干燥、避光、密封 保质期 2年 英文名称 Phosphorylase,purine nucleoside 纯度 200units/Mg 1KU/ 可售卖地 全国 等级 分析纯AR...
嘌呤核苷磷酸化酶 CAS号: 9030-21-1 英文名: Nucleoside phosphorylase 英文别名: PNP;C:C&B24;EC 2.4.2.1;Purine-nucleoside phosp;NUCLEOSIDE PHOSPHORYLASE;Purine-nucleoside phosphorylas;PURINE NUCLEOSIDE PHOSPHORYLASE;Phosphorylase, purine nucleoside;Deoxyribonucleoside phosphorylase;PNP/Purine-nucleoside ...
确诊小儿嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏主要依靠血常规检查、尿液检查、脑CT、腹部B超等。 血液检查: 1.检测淋巴细胞中核苷酸代谢产物脱氧鸟苷三磷酸有无增高,测定红细胞溶解液嘌呤核苷酸磷酸化酶的酶活性,为本病的确诊性检查指标。 2.检测羊水和羊毛膜细胞嘌呤核苷酸磷酸化酶的活性可作产前诊断。
嘌呤核苷酸磷酸化酶(purine nucleoside phosphorylase,PNP)缺乏时主要表现为T细胞免疫功能缺陷而B细胞可能正常。1975年首次报道该病,为常染色体隐性遗传疾病。 典型症状:反复感染 生长缓慢 血小板减少 偏瘫 粒细胞减少 一、症状 PNP缺陷最重要的临床表现是反复感染,常在生后第1年开始发生,一些病人生后几年开始出现临床表...
活力定义:在pH 7.7,37°C的条件下,每分钟将1umol肌苷转化为次黄嘌呤所需的酶量 等电点:PH 6.0 PH稳定性:5.0～11.0 热稳定性:30～70℃ 抑制剂:Ag+,Hg2+ 使用方法:测活时,粉末用50mM,PH7.7磷酸钾缓冲液溶解 性状(以下信息仅供参考):粉末,微生物提取。嘌呤核苷磷酸化酶在生物体内广泛存在。
嘌呤核苷磷酸化酶缺陷（purinenucleosidephosphorylase，PNP）是一种原发性免疫缺陷综合征。基本信息 嘌呤核苷磷酸化酶（purinenucleosidephosphorylase，PNP）别 名：嘌呤核苷酸磷酸化酶缺陷；嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏症；PNP缺陷.嘌呤核苷磷酸化酶缺陷型病患会有免疫缺陷，而只有免疫系统中的T细胞和B细胞不受此缺陷影响。疾病...
主要功能是催化鸟苷转化为鸟嘌呤,次黄嘌呤核苷转化为次黄嘌呤,鸟嘌呤经鸟嘌呤脱氨酶转化为次黄嘌呤,最后次黄嘌呤被黄嘌呤氧化酶转化为尿酸。 嘌呤核苷酸磷酸化酶在生物体内广泛存在。在生物体中的缺乏会导致T细胞功能的损伤,使患者容易发生病毒、细菌和真菌感染。 如需了解更多相关信息,可以继续向我提问。
小儿嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏检查 1.确诊指标 淋巴细胞中dGTP增高,测定红细胞溶解液的PNP酶活性可确诊该病,红细胞中缺乏PNP是本病的确诊指征。检测羊水和羊毛膜细胞的PNP活性可作产前诊断。而通过PCR可以直接检测其分子缺陷。 2.尿液检查 尿中尿酸排出减少,而有鸟苷、脱氧鸟苷和肌苷、脱氧肌苷排出,通过高效液相色谱...