重症肌无力(Myasthenia gravis, MG)是神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病,分为眼肌型和全身型。全身型重症肌无力患者的护理难度大,要求高, 是重症肌无力专科护理的重点。但目前国内外还没有专家共识和指南对全身型重症肌无力患者的护理...
以gMG为例，约85%的gMG患者具有针对AChR的自身抗体，而补体激活是抗AChR抗体阳性患者的关键病理机制[1]。研究显示，自身抗体与AChR的结合可导致补体级联反应激活和补体膜攻击复合物（MAC）的形成，从而导致突触膜后神经肌肉接头（NMJ）的结构性破坏和神经肌肉传递受损，有动物研究显示，通过补体基因敲除或抑制补体因子可...
3.对于非胸腺瘤、全身型MG、AChR抗体且年龄低于50岁的患者,应在诊断后4个月内进行胸腺切除术。患者应处于稳定的临床状况。 4.对于非胸腺瘤全身型MG、AChR抗体、年龄50-65岁的患者,如果未达到最低限度的表现,或患者因治疗而出现严重...
对于全身型重症肌无力患者，目前还是需要进行长期的治疗。（二）药物治疗 1、胆碱酯酶抑制剂 可以通过抑制胆碱酯酶，然后减少ACh的水解，从而能够减轻肌无力的症状，常用的药物就是溴比斯的明，辅助药物就是有氯化钾、麻黄碱等，这些药物可以起到加强胆碱酯酶抑制剂的作用。2、肾上腺糖皮质激素 这种激素可以抑制自身免疫...
节段型神经纤维瘤病是胚胎时期镶嵌突变所致，仅身体一部分组织被NF1或者NF2基因突变累及，疾病表现通常不对称分布，比如单侧或者棋盘状跳跃分布的咖啡斑及雀斑，单侧听神经瘤等。全身型神经纤维瘤病是生殖细胞种系突变所致，患者全身所有细胞均被NF1或者NF2基因突变累及，疾病表现通常对称或者全身广泛分布。因此，神经...
H型身材没有明显的曲线，肩宽与臀宽相等，通常腰线不明显。穿搭的关键是制造腰线和曲线感。上半身：可以选择有设计感的衬衫，尤其是短款上衣，打造视觉上的腰线。印花和颜色的搭配也能为整体造型增色不少。下半身：选择阔腿裤或A字裙，增加下半身的量感，使得身材更加有层次。选择上短下长的穿搭法则，能够有效...
作为全球首个且唯一同时覆盖AChR阳性和MuSK阳性全身型重症肌无力的新生儿Fc受体（FcRn）拮抗剂，此次获批不仅为AChR阳性患者带来新的治疗选择，更突破了目前国内MuSK阳性患者长期缺乏有效治疗手段的困境，推动我国重症肌无力诊疗迈入精准治疗新阶段。原标题：《双亚型全身型重症肌无力患者迎来治疗新突破》栏目编辑：史佳林 来...
什么是全身型幼年特发性关节炎? 全身型幼年特发性关节炎(sJIA)是幼年特发性关节炎(JIA)的一个亚型,是一种发生在16岁以前的儿童自身免疫性疾病,以发热、皮疹、关节炎为主要的三大临床表现。全身型幼年特发性关节炎目前已被纳入我国《第二批罕见病目录》,其发病率较低,约为0.6/10 万。
艾加莫德是国内首个且目前唯一获批上市的FcRn拮抗剂，也是目前国内唯一可医保报销的FcRn拮抗剂，用于治疗乙酰胆碱受体（AChR）抗体阳性的成人全身型重症肌无力患者。据了解，纳入医保目录前，按照一年5个治疗周期计算，全身型重症肌无力患者使用艾加莫德的年治疗费用高达40万元，纳入医保后，成都本地患者报销比例为60%至...