斯-克二氏综合征(Fabrys disease)即血管角质瘤综合征或安德森-斯-克二氏综合征(Andeson-Fabry disease),或α-半乳糖苷酶A缺乏病(alpha-galactosidase A deficiency),于1898年首先由英格兰的安德森和德国的法布里几乎同时报道。法布里将该疾病的皮肤表现称为弥漫性体血管角质瘤,我们现在仍使用这个词来描述该...
丹迪沃二氏综合症是一个病症名称。病因 Dandy–Walker氏综合征又称:Dandy–Walker畸形;第四脑室孔闭塞综合征;非交通性脑积水。 第四脑室中间孔或侧孔为先天性纤维网、纤维带或囊肿所闭塞;枕大池被先天性脑脊膜膨出、小脑异位或脑膜感染粘连所阻塞,以及颅后窝中线肿瘤可造成程度不同的脑积水。Dandy–Walker畸形...
阿-希二氏综合征又称Arnold-Chiari氏畸形、Celand-Arnold-Chiari氏综合征、基底压迹综合征。本病为小脑下部或同时有脑干下部和第四脑室之畸形,向下作舌形凸出,并越枕骨大孔嵌入椎管内。由Chiari氏于1891年首先报道。本病病因不明,有三种见解:①流体力学说:胎儿期患脑积水,由颅内和椎管内的压力差异继发的畸形...
杜-欧二氏综合征又称臂丛上部综合征;臂丛上部麻痹。为Duchene氏于1872年首先报道,Erb氏1875年又通过电刺激检查本病。本病为臂丛上部即颈5、6神经根受损,引起三角肌、肱二头肌及肱桡肌之麻痹。一般以交通事故引起牵引伤为最多见,其次是为登山用之背囊,全身麻醉,分娩,睡眠中取异常体位等,均系中钝的外力...
伏格特-斯皮耳麦耶二氏综合征又名少年型家族性黑蒙性痴呆;类脂质代谢紊乱综合征等。本征为常染色体隐性遗传,可能为类脂代谢障碍。病理上主要为大脑、小脑、基底节和丘脑的神经细胞广泛性肿胀,胞浆有脂质色素沉积,大神经胶质细胞肥大,视网膜有严重的色素变性,黄斑附近的神经细胞变性,也有脂质色素沉积,黄斑中心凹表现...
代-罗二氏综合征又称丘脑综合征(thalamicsyndrome)以丘脑病灶对侧偏瘫、偏身感觉障碍、偏身共济失调和形体觉障碍,可伴自发性剧烈疼痛(右丘脑病变时)及不自主运动为特征的症候群。系由Dejerine和Roussy于1906年首先报导,Walker于1959年将本综合征分为三型。病因均为脑血管性疾病(出血或梗塞),多发生于丘脑膝状体...
亚当斯-斯托克斯二氏综合征,因心排血量突然减少导致急性脑缺血所引起的昏厥等表现。常见于严重心律失常和急性心脏排血受阻,前者包括严重的缓慢性心律失常和快速性室性心律失常,有时快速室上性心律失常也可引起;后者有主动脉瓣狭窄、肥厚梗阻型心肌病、左房粘液瘤及肺动脉高压等。该综合征的特点是前驱症状不亚的斯...
亚当斯–斯托克斯二氏综合征,心动过缓引起的脑缺血症状。病因 W.斯托克斯于1846年首先描述的一种临床综合征。传统上指高度房室传导阻滞引起的晕厥。但多数学者已将此综合征的范围逐渐扩大,凡因严重的心动过缓(如高度房室传导阻滞及病态窦房结综合征等)或心动过速(如短阵心室颤动及扭转性室性心动过速最易引起...
伯-罗二氏综合征又称Horner氏综合征;Claude Bernard-Horner氏综合征;颈交感神经系统麻痹;颈交感神经麻痹综合征。为Claude Bernard(1852)和Horner氏分别报道。临床特点为颈交感神经麻痹引起的瞳孔缩小,睑裂狭窄及眼球内陷三个症状,并伴有同侧眼结膜充血及面部无汗。交感神经通路任何一部分受累,炎症创伤,手术,...