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维生素B6依赖综合征的简介 维生素B6依赖综合征是一种先天代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷,其活性仅为正常的1%。维生素B6包括六种可以互相变换的吡哆醇、吡哆胺、吡哆醛和它们各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸盐是这一组中的重要部分,在脱羧作用及氨基转移作用中作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸、蛋白、脂类、核酸及糖原...
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婴儿期如遇不明原因的惊厥、贫血或慢性腹泻,若已排除低钙血性、低血糖、低血钠及感染性疾病,即应考虑维生素B6缺乏或依赖病。注射维生素B6100毫克后抽搐停止可作为诊断依据。色氨酸负荷试验可以明确诊断。
吡哆醛5-磷酸盐是这一组中的重要部分,在脱羧作用及氨基转移作用中作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸、蛋白、脂类、核酸及糖原的代谢。如果缺乏可致抽搐及末梢神经疾患。因此,维生素B6缺乏可致生化及生理方面的异常 ...[显示全部] 部位:全身 科室:小儿科 症状:婴儿需要较大量的维生素B6精神依赖性依赖症更多>>>...
分析测试百科网, 1.色氨酸试验 给患儿口服色氨酸后取尿检测黄嘌呤排出量,如低于正常即为阳性反应。 2.MeHenry试验 给患儿口服或注射丙氨酸后取血测尿素浓度,如尿素浓度较正常者明显增高为阳性反应。 以上两种阳性试验对诊断仅有参考价值。
治疗维生素B6依赖综合征的简介 对吡哆醇缺乏所致抽搐,肌注维生素B6即可控制,以后用食物调节即可。如系维生素B6依赖病则必需每日肌注或口服直至痊愈。对治疗一些疾病所用药物为维生素B6对抗剂时,则需用口服维生素B6。