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医院科室: 汕尾市人民医院 康复科 职称: 副主任医师 擅长: 推拿、按摩、针炙等康复疗法。 执业经历: 曾耀繁,男,康复科副主任,康复科副主任医师,从事康复工作31年,临床... 展开↓ 曾耀繁专家暂时未开通个人网站---。我们会根据您的咨询邀请曾耀繁专家开通咨询功能,同时会帮您把问题推荐给其他同专业的专家...
家族性噬血细胞综合征预后差,疾病进展迅速,建议尽早行骨髓移植术。 [药物治疗] 原发疾病治疗,例如血液/淋巴系统肿瘤需行化疗,感染相关噬血细胞综合征需抗感染治疗。在原发病治疗的同时应使用噬血细胞综合征治疗方案来控制病情的发展。目前国际上普遍采用HLH-2004方案治疗继发性噬血细胞综合征。 [预后情况] 预后较...
一组异质性很强的疾病,特点是巨噬细胞过度被激活,导致败血症样的临床表现,伴有噬血现象,高铁蛋白血症,高细胞因子血症,血细胞减少,最后往往导致多器官功能衰竭。 最常见的表现是急性系统性少年关节炎。成人与儿童相似。 本病于成年人罕见,往往被误诊。表现为SIRS和脓毒症的病理生理过程。
继发性噬血细胞综合征的致病因素有多种,最常见的致病因素是感染,特别是病毒性感染,而病毒性感染中以EB病毒感染最为常见;第二个致病因素是肿瘤,以淋巴瘤为主,另外,国际上有报道称,其它一些肿瘤发展到晚期时也会诱发噬血细胞综合征;第三个致病因素是风湿病,风湿病虽然不会导致死亡,但有些风湿病显得十分严重,原因...
家族性噬血细胞综合征是常染色休隐性遗传,其影响免疫调节。常伴有感染或由感染诱发。临床上可找到遗传证据。家族性噬血细胞综合征的病理生理:细胞毒功能不全主要表现为自然杀伤(NK)细胞减少或缺乏。淋巴细胞活性过高,被激活的淋巴细胞使细胞因子网络中多种成分升高。