镰状细胞贫血是1949年世界上最早发现的第一个分子病,由此开创了疾病分子生物学时代。其分子病理是β基因发生单一碱基突 变,正常β基因第6个密码子为GAG,编译谷氨酸,突变后变为GTG,编译缬氨酸,这种单个氨基酸的替代即形成HbS。在临床上,血红蛋白S病有3种主要 形式:纯合子状态,即镰状细胞贫血;杂合子状态,即镰状细胞...
镰状细胞性贫血的日常 1、贫血者最好不要喝茶,多喝茶只会使贫血症状加重。因为食物中的铁,是以3价胶状氢氧化铁形式进入消化道的。经胃液的作用,高价铁转变为低价铁,才能被吸收。可是茶中含有鞣酸,饮后易形成不溶性鞣酸铁,从而阻碍了铁的吸收。 2、含钙类食品(如豆腐)、高磷酸盐食品(如牛奶)及一些中和胃酸的药...
镰状细胞性贫血的饮食 1、饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。 2、可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。 3、给予流质或半流质的食物,如各种粥类、米汤等。 4、食物多样化,保证营养均衡。鸡鸭鱼肉五谷杂粮蔬果都要吃。每一种营养素都需要在营养均衡基础上才能有效被身体吸收。
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镰状细胞性贫血 中文镰状细胞性贫血 英文【医】 crescent cell anemia; drepanocytemia; drepanocytic anemia Dresbach's anemia; Dresbach's syndrome; Herrick's anemia; sicklanemia sickle cell anemia; sicklemia
除异基因骨髓移植外,本病目前仍无特殊有效疗法,以对症治疗和支持治疗为主。抗镰变制剂效果不明显。本病患者对 叶酸的需要量增加,应连续给予叶酸口服。由于脱水,疼痛危象的治疗首先需要大量补液,24h静脉输注3000~4000ml。轻度疼痛危象者给予一般的止 痛药,严重病例给予麻醉性止痛药。严重的疼痛危象特别是合并胸部综合...
本病预后不佳且缺乏有效疗法,故应注重预防,提倡优生,进行婚前和产前检查。目前采用聚合酶链反应(PCR)和寡核苷酸探针(ASO)方法,或采用聚合酶 链反应(Polymerase Chain Reaction,PCR)和限制性内切切酶片段长度多态性(RFLP)方法,在妊娠早期即可作产前诊断,防止纯合子患儿的出生。
镰状红细胞对血管内皮的黏附性较正常红细胞高2~10倍。黏附性增高的机制可能是镰状细胞变形、细胞脱水及细 胞氧化使镰状细胞表面负电荷减少,与血管内皮细胞表面负电荷相斥力下降而吸力增加的缘故。镰状细胞对内皮细胞黏附性的显著增高在血栓形成过程中起重要作 用。诸多因素与红细胞镰变有关。红细胞内HbS浓度和脱氧...
出生后6个月内临床症状少见,通常在2岁内被确诊,纯合子状态HbSS病患儿多数在7岁前死亡,临床症状包括溶血、贫血和血管闭塞症状,脾脏肿大见 于童年。此后,由于反复梗死和弥漫性纤维化而萎缩,功能性无脾,见于幼儿,使患者易罹患感染,特别是沙门菌感染,感染和叶酸缺乏可导致红细胞生成低下,发 生再生障碍危象,腿部溃疡为...