X-连锁无丙种球蛋白血症,为X染色体隐性遗传病,也是最早发现的一种人类原发性免疫缺陷病,在儿童中常见。该病是由于人体内的Bruton’s酪氨酸激酶(BTK)基因突变导致B细胞分化障碍,进而使得机体免疫球蛋白缺乏。主要为男性患病,女性携带,患者发病年龄较早,多在4个月后～2岁内开始发病,主要症状为反复、较严重的化脓性...
又名：X-连锁无丙种球蛋白血症 X-连锁无丙种球蛋白血症（XLA）是由于人类B细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病，为原发性B细胞缺陷的典型代表。也称为先天性低丙种球蛋白血症。仅男孩发病。以反复发生细菌性感染为主要临床特征。目录 1病因 2临床表现 3检查 4治疗 5预后 1病因 为Bruton酪氨酸激酶（Btk）...
x-连锁无丙种球蛋白血症(x-iinked aglobu-linemia,xla)于1952年由bruton首先报道,故又名bruton病,也称为先天性低丙种球蛋白血症。仅男孩发病。由于人类b细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病,为原发性b细胞缺陷的典型代表。以反复发生细菌性感染为主要临床特征。本病可分为性联遗传型、常染色体隐性遗传型、...
什么是X-连锁无丙种球蛋白血症? X-连锁无丙种球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia,XLA)是一种X连锁隐性遗传病,男性发病,是儿童原发性免疫缺陷病最常见的类型之一,也是最早为人们所认识的一种抗体缺陷性疾病。 如何诊断? 体格检查 除...
X性连锁无丙种球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia,XLA)是最早发现的人类原发型免疫缺陷病之一，临床上以反复细菌感染为特征，血清中各类免疫球蛋白明显降低或缺乏，对抗原刺激不能产生抗体应答，血循环中B淋巴细胞减少，淋巴结及淋巴组织缺乏生发中心和淋巴滤泡，骨髓中无浆细胞，但前B淋巴细胞数量正常，T淋巴细胞...
X-连锁无丙种球蛋白血症 X-连锁无丙种球蛋白血症(XLA)是一种以细菌感染为主要表现,B细胞和血清各类免疫球蛋白严重低下为特征的疾病。XLA由Bruton酪氨酸激酶(BTK)基因变异所致B细胞发育缺陷所致,该基因位于Xq21.3-22,编码胞质酪氨酸激酶BTK蛋白。 1.临床表现:XLA几乎全部见于男孩。可有母系男性家族史,患儿一般在...
X-连锁无丙种球蛋白血症（XLA）是由于人类B细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病，为原发性B细胞缺陷的典型代表。也称为先天性低丙种球蛋白血症。仅男孩发病。以反复发生细菌性感染为主要临床特征。病因 为Bruton酪氨酸激酶（Btk）基因突变。临床表现 该病仅见于男孩，约有近半数病儿可询问到家族史。由于母体...
百度试题 题目 X-连锁无丙种球蛋白血症() A.低钙抽搐 B.新生儿脐带延迟脱落 C.口服脊髓灰质炎活疫苗可引起患儿肢体瘫痪 D.扁桃体变小或缺如 E.可自然痊愈 相关知识点: 试题来源: 解析 C 反馈 收藏
从而引起免疫球蛋白水平降低，容易发生反复感染。目前，针对儿童X连锁无丙种球蛋白血症的主要治疗方法包括...