1.肝脏症状:患者常在青春期或成年早期出现肝脏相关症状,如腹部疼痛、疲倦、食欲不振、黄疸(皮肤和眼白发黄)、肝脾肿大,以及肝功能障碍。晚期可能发展为肝硬化或急性肝衰竭。 2.神经系统症状:与大脑有关的症状通常在20岁至30岁之间出现,包括运动失调、肌张力障碍、不自主运动、震颤、吞咽困难和言语不清。行为改变如抑...
主要表现为:(1)运动障碍:震颤、运动不协调;(2)强直性肌张力障碍:面具脸、步态失调、僵硬,口面肌张力障碍可导致构音困难、吞咽困难和流口水等;(3)精神异常:可能早于肝损害以及典型的神经损害,在青少年患者中,精神行为异常可表现为学习能力下降、人格改变、情绪波动、易激惹甚至性冲动等。在年长患者中,类偏执妄想...
肝豆状核变性(Wilson病)的临床表现是:①可出现神经系统症状,如傻笑;②超声表现为肝硬化,门静脉高压;③血清铜蓝蛋白和游离铜减低;④角膜可见色素环(Ksyer-Fle
Wilson病(肝豆状核变性)是由铜代谢障碍引起的遗传性疾病,常见症状包括肝脏损害和神经系统表现。神经系统症状以锥体外系为主:- **A. 舞蹈样动作**:属于不自主运动,可见于Wilson病,但并非少见。- **B. 震颤**:常见,尤其是姿势性震颤或扑翼样震颤。- **C. 智能减退**:可能伴随疾病进展出现,相对常见。- **...
易被忽略的神经精神症状 WD患者神经系统表现多种多样,有肌张力障碍、震颤、肢体僵硬和运动迟缓、精神行为异常等表现,非常容易被忽略和误诊漏诊,由于有中枢神经系统的患者大多有肝脏受累表现,肝硬化患者的神经精神症状可能会被误诊为肝性脑病。精神行为的异...
二、Wilson病精神症状的临床特征1.临床表现:Wilson病的精神症状表现为多样化,包括情绪不稳、行为异常、语言障碍、记忆力减退等。其中,以情绪不稳和行为异常最为常见。2.发病机制:Wilson病的精神症状与铜代谢障碍有关,铜在脑内的积累导致神经元损伤,从而引发精神症状。3.诊断依据:结合临床表现、实验室检查及影像学...
Ⅰ.脑型 是以中枢神经系统症状为核心症状。 (1)广义肝豆状核变性型(Wilson型) 临床特征为:①典型肝豆状核变性型;②发病年龄大多≤14岁;③肌僵直较重,表现为动作笨拙,言语纳吃和不清等,震颤较轻或缺如;④幼年往往有一过性黄疸史,病程常伴有轻度至中度肝脏损害,晚期多发生高度黄疸、中高度腹水和严重肝功能损害...
部分患者可能以精神症状为首发症状，容易被误诊为精神分裂症。肝脏症状方面，Wilson病以肝脏症状为首发症状的患者通常在5至10岁发病，由于肝脏内铜离子沉积达到超饱和，引起急性肝衰竭。临床表现为全身倦怠、嗜睡、食欲不振、恶心呕吐、腹部膨胀及高度黄疸，病情迅速恶化，多于一周至一月内死亡。此症状常被误诊...
Wilson病的肝症状通常表现为多种情况，与神经症状交错出现。首先，神经症状可能先于肝症状出现，患者可能经历长期的误诊或不规则的驱铜治疗。当神经症状持续至晚期，黄疸、腹水乃至肝昏迷可能会随之而来。其次，神经症状可能获得正确诊断，但在体检时才发现轻度肝脾肿大或/及肝功能异常。这表明Wilson病的肝...