Wilson’s病，又称肝豆状核变性，是一种由常染色体隐性遗传引发的疾病，主要特征为铜代谢障碍。此病因体内铜积累过多，导致大脑、肝脏、肾脏及角膜等部位受到损害，引起相应症状。临床诊断通常依赖于患者的临床特征和实验室检查结果，影像学检查如CT和MRI能显示病变部位及其损害程度，有助于诊断。Wilson’s...
Wilson’s病，又称肝豆状核变性，是一种罕见的遗传性疾病，属于常染色体隐性遗传。这种疾病主要影响铜的代谢，导致体内铜积累过多。过多的铜在脑、肝、肾和角膜等部位沉积，引起相应的临床症状和体征。诊断Wilson’s病通常依赖于临床特征和实验室检查。角膜K-F环的出现是一个重要的诊断线索，尿和大便...
wilson’s disease:威尔逊氏病 下载积分: 1500 内容提示: JAPI • VOL. 51 • FEBRUARY 2003 183Review ArticleWilson’s DiseaseS Singh, M Beharibiliary canaliculi. Both these processes are brought aboutby WND, an intrahepatic copper transporter protein.Abnormalities/absence or reduction of WND ...
有關威爾森氏病(Wilson‘s disease)的敘述,下列何者錯誤?(A)鐵質在肝細胞堆積 (B)血中藍胞漿素(ceruloplasmin)濃度降低 (C)發病很早期時就會出現肝硬化 (D)角膜出現凱—弗二氏環(Kayser-Fleischer ring)。相关知识点: 试题来源: 解析A威尔森氏病是铜代谢异常导致铜在肝、脑、角膜等器官沉积的遗传性疾病。
A. **红孩儿症者可能会发现铜缺乏**:正确。红孩儿症(缺铁性贫血)患者可能伴随铜缺乏,因为铜参与铁的吸收与代谢,铜缺乏会间接加重贫血症状。 B. **威森氏病(Wilson's)是铜缺乏所造成**:错误。威森氏病是由于基因突变导致铜在体内过度蓄积引起的,属于铜代谢障碍疾病,而非铜缺乏。 C. **铜是由粪便排泄**:...
首先，通过低铜饮食来减少食物中铜的摄取，这是治疗的重要部分。减少铜的摄入量，有助于控制症状，减轻铜在体内的积累。其次，中医治疗在Wilson氏病的治疗中也发挥了重要作用。肝豆汤（片）在长达30多年的研究中，共治疗了近3000例HLD患者。临床观察表明，肝豆汤（片）对缓解临床症状有明显效果。研究和...
Wilson氏病的治疗主要分为低铜饮食、中医治疗和西医治疗三大部分。低铜饮食是治疗的重要组成部分。减少食物中铜的摄取有助于控制病情。中医治疗在30多年的研究中，肝豆汤(片)治疗了近3000例HLD患者，并观察到对临床症状有明显的缓解作用。肝豆汤(片)II号的推出，为HLD提供了一种有效、低毒、费用低廉的...
Wilson氏病是一种少见的常染色体隐性遗传性铜代谢异常。患病率0.5-3/10万。多见于儿童后期，成年初期，多为隐性发病。常以锥体外系和/或精神症状和\或肝病症状为首发。在病变的早期极易误诊。国内统计误诊最长者达15年，误诊率达28.2%。本组2例均以肝病为首发，出现肝功异常，白球蛋白倒置，腹水，黄疸等肝损害...
威尔森氏症(Wilson's Disease)是一種自體隱性遺傳疾病, 是因第十三對染色體上的兩個基因(ATP7B)異常, 造成血漿中攜帶銅離子的藍胞漿素(ceruloplasmin)缺乏,从而铜元素在身体内不能正常排出而造成的。 本期播客的嘉宾就是一位和这种罕见病切磋很久的生命斗士。菲菲刚刚拿到她的硕士学位,才有这个经历和我分享她的生...
Alzheimer氏病(B)是典型代表,存在早发类型。 A. Wilson氏病为铜代谢异常导致,症状以运动障碍为主,非痴呆代表。 C. Parkinson综合症主要表现为运动症状,痴呆非核心特征。 D. 肺脑综合症为缺氧性脑病,非慢性痴呆类型。 E. 动脉硬化性精神病(血管性痴呆)多见于老年,且术语准确性存疑。 综上,B选项正确。