vWD是临床上常见的一种遗传性出血性疾病，其发病机制是患者的血管性血友病因子（von Willebrand factor，vWF）基因突变，导致血浆vWF数量减少或质量异常。国外报道vWD发病率约为千分之一。我国尚无统计学资料。由于vWD的类型不同，临床出血表现相差很大，实验室检查比血友病复杂，轻症患者的变化不典型，常需结合病史与...
1.有或无家族史,有家族史者多数符合常染色体显性或隐性遗传规律; 2.有自发性出血或外伤、手术后出血增多史,并符合vWD临床表现特征; 3.血浆vWF:Ag<30%和(或)vWF :RCo<30% ;FⅧ:C<30%见于2N型和3型vWD; 4.排除血友病、获得性vWD、血小板型vWD、遗传性血小板病等。 鉴别 ...
vwd分型 vWD可以分为1型、2型及3型。 1. 1型:VWF数量的部分缺乏。这是vWD中最常见的类型,约占所有病例的75%。其特点为自幼发生的出血倾向,出血时间延长,血小板黏附功能下降。 2. 2型:VWF质量的异常。约占所有vWD的20%～25%。2型vWD又可细分为2A、2B、2M、2N四种亚型。其中,2B型vWD为常染色体显性遗传...
VWD原理是基于样品分子吸收特定波长光线的原理,通过检测吸光度的变化来分析样品的成分和浓度。 VWD的工作原理主要包括光源、光栅、样品池和光电二极管等组成部分。首先,光源会发出一束宽谱的光线,经过光栅的分光作用,被分成不同波长的单色光。然后,这些单色光线会依次照射到样品池中的样品上,样品吸收特定波长的光线,...
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1.VWD和DAD两种检测器都属于高效液相色谱仪器的组成部分,只是两者设计有区别,使用有差异而已; 2.VWD只能进行某一特定波长的检测,即事先设定好某一波长,然后在此波长下对流经色谱柱的样品进行检测;DAD检测器可以进行全波长检测,一般是从190nm到400nm的范围扫描,扫描结束后得到一张三维图谱,坐标分别是运行时间、吸收...
VWD是液相色谱中最常用的检测器之一,它的工作原理基于lambert-beer定律,即溶液的吸光度与溶质浓度和液层...
对于血管性血友病（VWD）的治疗，使用人抗血友病因子复合物这种浓缩物是一种更明确的方法。人抗血友病因子复合物包含所有VWF多聚体和FVIII，可以快速静脉输注或连续输注给予。对于出血发作，通常以约40-80国际单位/千克（IU/kg）的剂量给予人抗血友病因子复合物，随后每12小时给药约一半剂量（约20-40 IU/kg）。
vwd检测器是一种基于振动位移(vibration)、速度(velocity)和加速度(acceleration)原理进行检测的设备。它通过测量物体振动时的位移、速度和加速度,能够准确地分析物体的振动特性,广泛应用于机械、电力、航空航天、汽车等领域。二、vwd检测器的应用1. 机械领域在机械领域中,vwd检测器常被用于检测机器的振动情况,以预防...