一般情况下,USP53缺陷病的病因主要是USP53基因缺陷。 如果存在USP53基因缺陷的情况,就可能会导致患者出现USP53缺陷病。这种疾病可能会对患者的听力系统造成影响,病情较轻的患者可能会有轻微的听力障碍,并能够逐渐恢复,但严重的患者可能会双耳失聪。另外,USP53缺陷病还会表现为胆汁淤积性肝病,患者可能会有乏力、食欲减退...
为探究USP53缺陷导致低GGT胆汁淤积症这一科学问题,并寻找新的治疗方法,王建设教授团队首次构建Usp53基因肝脏特异性敲除小鼠模型,意图模拟人类疾病表型,深入探索潜在的致病机制。相关研究成果最近发表在知名学术期刊《BBA - Molecular Basis of ...
现在,由马克斯普朗克分子生理学研究所组长Malte Gersch领导的一个团队,与来自多特蒙德大学和鹿特丹伊拉斯谟大学医学中心的研究人员一起,解码了USP53及其相关酶USP54的作用模式。科学家们发现,这两种酶都能从蛋白质中去除特异性长的多泛素链。他们还确定了USP53作用的蛋白质可能与肝脏疾病有关,从而提示如何确定针对此类...
中文名称:兔抗USP53多克隆抗体 英文名称:Anti-USP53 rabbit polyclonal antibody 别名:ubiquitin specific peptidase 53 相关类别:一抗 储存:冷冻(-20℃) 宿主:Rabbit 抗原:USP53 反应种属:Human 标记物:Unconjugate 克隆类型:rabbit polyclonal 技术规格 : 兔抗USP53多克隆抗体 Background: Tight...
关键字:USP53;USP53抗体;USP53 antibody ; 公司简介 湖北艾普蒂生物工程有限公司(简称:艾普蒂)由在国内科研试剂领域有着十几年从业经验的专业技术团队和企业管理团队组建而成,专门从事以抗体、蛋白、细胞、化学品为核心的试剂产品研发与销售。 我们长期聚焦于生命科学、生物医药、医疗诊断、分析检测等领域,专注于为生...
鉴于有文献体外实验证明USP53和TJP2共定位，且USP53突变小鼠可导致耳聋，而人类TJP2缺陷可表现耳聋和/或低GGT胆汁淤积，由此提出USP53基因缺陷可能和耳聋及胆汁淤积相关。遗憾的是，该报道只有一个家系，且未提供USP53突变患儿的肝脏组织学证据。 王建设科研团队通过对USP53基因缺陷病患儿肝组织穿刺标本进行了详细观察和...
Usp53 Gene ID 99526 品系名称 遗传背景 C57BL/6J 修饰方式 CKO 应用领域 表型 ENU诱导的等位基因的纯合子显示出进行性听力丧失,与耳蜗外毛细胞(OHC)形态改??变,耳蜗内电势降低和早期OHC丧失有关,随后是IHC和螺旋神经节变性。杂合子易受噪声引起的听力损失的影响。 品系状态 冷冻 目录号 VSM4109...
USP53 抗原(重组蛋白) 中文名称: USP53 抗原(重组蛋白) 英文名称: USP53 Antigen (Recombinant Protein) 储存: 冷冻(-20℃) 相关类别: 抗原 概述 Fusion protein corresponding to a region derived from 1-188 amino acids of human USP53 技术规格 Full name: Swissprot: Gene Accession: Purity: Expression...
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中文名称:USP53抗体;USP53 antibody 英文名称:USP53 antibody 纯度:99% 包装信息:50ul/RMB 1280;100ul/RMB 2180 GeneTex, Inc. 联系电话: 0755-26755892 1-949-553-1900 产品介绍: 英文名称:USP53 antibody Enzo Biochem Inc 联系电话: 80-Enzo Biochem Inc. 18009420430 ...