我们对TTP样综合征的血管内皮微血栓形成了解更多,但不知道TTP在体内微循环中是如何导致微血栓形成的,可能是在血流剪切力的条件下促进了它。 由于不了解TTP样综合征的内皮分子发病机制,临床医生认为TTP样综合征累及不同器官的非典型特征,只是TTP的一种变型。实际中,不同器官表型的TTP样综合征的发生是血管内皮细胞中由...
DIT)、血小板减少及不典型MAHA临床表现:全身散在瘀点瘀斑,溶血性贫血(血红蛋白下降约5-10g/L),直接胆红素升高,纤维蛋白原持续小于1.5g/L,血小板在药物及输注血小板后仍持续下降,这与脓毒症致血小板降低不吻合;其次,TTP样综合征通常合并一个或多个重要器官功能障碍:存在脓毒...
在TTP中,循环微血栓通常存在于脑和肾的微血管中,但在TTP样综合征中,微血栓锚定在肺、肝、脑、肾等器官的ECs上,导致多器官功能障碍综合征。TTP是遗传性或自身免疫性疾病,表型为ADAMTS13缺陷相关VMTD。但TTP样综合征是危重症中发生的凝血病,表型...
TTP样综合征:符合TTP临床表现:发热、意识障碍、血小板减低、溶血性贫血;完善化验-破碎红细胞1%、ADAMTS-13抗体阴性、ADAMTS-13活性66.7%;输注血小板后症状加重。 治疗方法立即调整抗感染方案,控制脓毒症。同时规律血浆置换治疗,改善TTP样综合征。 临床转归TTP样综合征发病率低、诊断困难、易误诊、死亡风险高、预后差,...
TTP-like综合征 TTP通常涉及大脑和肾脏,但TTP样的综合征主要发生在一个或多个重要器官,包括肝脏、心脏、肺、胰腺和其他与大脑和肾脏相关或不相关的器官。通常血涂片上的裂红细胞较少,血管内溶血容易被忽略。MAHA由于较少的裂红细胞而不明显,即使存在血小板减少,TTP样综合征的诊断也可能被掩盖。由于裂红细胞不太突...
TTP样综合征 摘要 TTP的特点是微血管病性溶血性贫血和血小板减少,并伴有脑和肾功能障碍。它的发生是由于ADAMTS13缺陷。TTP样综合征多发于危重患者具有类似血液学改变并伴有脏器功能障碍综合征。血管性微血栓性疾病(VMTD)包括TTP和TTP样综合征,因为它们相同的病理基础是弥散性血管内微血栓(DIT)。微血栓是由血小板-血...
结合患者病程,TMA没有问题的,还有一种亚型就是TTP样综合征,临床表现和TTP相似,但病理生理过程不同,是“补体激活”和“内皮细胞双重激活“的机制,引起炎症反应和微血栓形成。广泛微血栓形成,影响肺、脑、肾、心脏等器官的血流灌注减低,导致多器官功能...
2019年11月16日上海急重症年会讲稿主要涉及概念:血栓性血小板减少性紫癜,TTPTTP样综合征,TTP-like syndrome血栓性微血管病,thrombotic microangiopathy,TMA弥散性血管内血栓,disseminated intravascular... 阅读全文 喜欢此内容的人还喜欢 基于血栓弹力图指导1例获得性V...
TTP样综合征多见于危重患者, 令人不解的是,在目前的临床实践和医学文献中,大多数出现伴或不伴有出血性障碍的VMTD危重患者被确定为代偿性(慢性)或失代偿性(急性)“DIC”。需要强调的是,“DIC”类似TTP样综合征,慢性DIC与TTP样综合征在诱发因素(即,危重病)、病理表现(即,透明微血栓)和血液学特征(即,血小板减少...