有文献报告,伴有E2A::PBX1融合变异的患者如果同时存在以下基因异常,与疗效差、易复发或生存期短有关:①伴有IKZF1、TP53缺失;②CDKN1A/B基因缺失;③涉及可能导致JAK/STAT、RAS/MAPK信号通路激活的异常分子学改变。在2021年美国血液学会(ASH)中有报道:起病年龄、治疗过程中微小残留白血病(MRD)监测的水平及DNA修复基...
E2A-PBX1基因阳性既往认为预后相对不佳,近些年来,应用强化疗后具有该基因的孩子总体预后还是相当乐观的,因此,在2018年国内儿童急性淋巴细胞白血病诊疗规范中,把具有这个基因的患儿归为中危组。我们科的研究数据显示这部分患儿5年以上的长期生存率可达到80%以上。需要注意的是,该类孩子容易合并中枢神经系统白血病,所以需...
根据TCF3-PBX1融合基因检测结果,将患儿分为TCF3-PBX1阳性组与TCF3-PBX1阴性组,比较两组患儿的临床特征、早期治疗反应[诱导中及诱导结束时的微小残留病(MRD)]及远期疗效[总生存(OS)及无事件生存(EFS)],采用Kaplan-Meier法进行生存分析,采用Cox比例风险模型分析TCF3-PBX1阳性B-ALL的预后影响因素。83例TCF3-PBX1...
1.E2A-PBX1融合基因相关的癌症：TCF3基因与PBX1基因的染色体重排可能导致一种称为E2A-PBX1的融合基因...
TCF3-PBX1 (E2A-PBX1) is a recurrent gene fusion indoi:10.1038/leu.2016.202Eldfors, SKuusanmki, HKontro, MMajumder, M MParsons, AEdgren, HPemovska, TKallioniemi, OWennerberg, KGkbuget, NLeukemia: official journal of the Leukemia Society of America, Leukemia Research Fund, U.K...
E2A-PBX1融合基因在B-ALL中发生率较低,伴有该融合基因的B-ALL患者预后不佳,近年来研究发现大剂量化疗方案可改善伴该融合基因的儿童B-ALL患者预后, 但相关报道病例数较少,其临床特征和可能预后影响因素并不明确。此外,E2A-PBX1...
1 OMIM数据库显示TCF3主要与两种疾病相关：Agammaglobulinemia 8A, autosomal dominant和Agammaglobulinemia...
临床儿科杂志第36卷第1期018年1月JClinPediatrVol.36No.1Jan.018·48·doi:10.3969/j.issn.1000-3606.018.01.011通信作者:张乐萍 电子信箱:zhangleping@pkuph.edu.cn伴TCF3-PBX1阳性的儿童急性淋巴细胞白血病的临床特点及预后王 毓 张乐萍 陆爱东 左英熹 吴 珺北京
Chromosome region 19p13.3 contains the TCF3 (also known as E2A) gene, and several TCF3 translocations are observed in ALL. The t(1;19)(q23;p13.3) is the most common, resulting in the fusion of PBX1 with TCF3. Translocations between TCF3 and HLF on chromosome 17q22 occur less frequently...
1 5006e 目 r o m o s o m e 8 4 7 1 @ y a 卜 o o.e o m.e n目 的:分析 6 5 6 例急性淋巴 细胞 白血病 (。。 t , t el y m p ho]。 l a s t i 〔·l euk e m i a,A L L ) 患 者中 T CF 3/ P B X I 融合基因阳J胜病例 的形 态学 、免疫学、细胞遗传...