TCF3-PBX1 (E2A-PBX1) is a recurrent gene fusion indoi:10.1038/leu.2016.202Eldfors, SKuusanmki, HKontro, MMajumder, M MParsons, AEdgren, HPemovska, TKallioniemi, OWennerberg, KGkbuget, NLeukemia: official journal
1.E2A-PBX1融合基因相关的癌症：TCF3基因与PBX1基因的染色体重排可能导致一种称为E2A-PBX1的融合基因...
E2A-PBX1基因阳性既往认为预后相对不佳,近些年来,应用强化疗后具有该基因的孩子总体预后还是相当乐观的,因此,在2018年国内儿童急性淋巴细胞白血病诊疗规范中,把具有这个基因的患儿归为中危组。我们科的研究数据显示这部分患儿5年以上的长期生存率可达到80%以上。需要注意的是,该类孩子容易合并中枢神经系统白血病,所以需...
系统性分析了伴t(1;19)(q23;p13)/E2A-PBX1融合基因(也称为TCF3-PBX1融合基因)的急性B淋巴细胞白血病患者(B-ALL)临床特征及分子特点,明确了不同年龄患者疾病特征及预后影响因素,为该类患者精准诊疗提供重要参考。
在儿童急性淋巴细胞白血病中,TCF3-PBX1融合基因阳性被认为是一种高危因素。然而,近年来的研究表明,通过强化化疗,具有该基因的患者的总体预后仍然很乐观。据报道,这部分患者的5年以上长期生存率可以达到80%以上。需要注意的是,这类患者容易合并中枢神经系统白血病,因此需要积极预防。
t(1;19)(q23;p13.3)(E2A–PBX1)(TCF3–PBX1) In this translocation, portions of thetranscription factor PBX1gene onchromosome 1are juxtaposed to portions of thetranscription factor TCF3(also called E2A) gene onchromosome 19, resulting in the production of an abnormalTCF3–PBX1 transcription fa...
对于急淋TCF3/pbx1的愈后情况和复发概率,需要明确的是这个基因对预后的影响不大。中危的判断是综合考虑多种因素的结果,而非单一因素。白血病的发生与多种因素有关,不能简单归因于某个基因。主治医生关于不引起氨基酸改变的说法是正确的。总体来说,大部分孩子是中危,预后相对较好。 本站内容仅供医学知识科普使用,...
问:自血病急淋融合基因TCF3/PBX1容易复发吗(女,3岁) 答:急性淋巴细胞白血病,本身就比急性髓系白血病容易复发,也就是容易复发,咱家目前至少是个中危,按您说的,染色体转阴了,那么说明对化疗挺敏感的,规律化疗,大约2年,是有可能痊愈的,暂时可以不考虑骨髓移植的
临床儿科杂志第36卷第1期018年1月JClinPediatrVol.36No.1Jan.018·48·doi:10.3969/j.issn.1000-3606.018.01.011通信作者:张乐萍 电子信箱:zhangleping@pkuph.edu.cn伴TCF3-PBX1阳性的儿童急性淋巴细胞白血病的临床特点及预后王 毓 张乐萍 陆爱东 左英熹 吴 珺北京
PBX1基因(1q23.3)标记为橘红色,总长度为605kb; TCF3基因(19p13.3)标记为绿色,长度为931kb。 临床意义 急性淋巴细胞白血病ALL t(1;19)(q23;p13)约占儿童ALL的5%(儿童前B细胞ALL的25%),在成人ALL中较为少见。 融合基因的蛋白产物包括P85和P77,是一种反式作用因子,具有转化能力。