Tay-Sachs 病(Tay-Sachs disease)，指一种与神经鞘脂代谢相关的隐性常染色体遗传病，因缺乏脂粒酶己糖脱氨酶A导致皮质和小脑的神经细胞及神经轴索内神经节苷脂GM2积聚、沉淀。视网膜神经纤维变性使黄斑区血管脉络暴露，眼底镜检查可见有诊断意义的桃红色斑点。在出生后6个月内还可有严重的智能及精神运动发育紊乱、...
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沪江词库精选Tay-Sachs disease是什么意思、英语单词推荐 黑蒙性家族性痴愚,泰-萨二氏病 相似短语 tay sachs disease n.台-萨二氏病,泰-萨二氏病;家族黑蒙性白痴 Tay Sachs disease 黑蒙性家族性痴愚,泰-萨二氏病 sachs disease phr. 台-萨二氏病 Sachs' disease 【医】 黑蒙性家族性白痴 Tay's...
泰萨二氏病(Tay-Sachs disease,TSD)是一种神经退行性疾病 , 由溶酶体酶——氨基己糖酶 A ( HEXA) 缺乏引起 。根据血清和组织中的 HEXA水平可对本病和杂合状做出诊断 。 。方法 于孕 9—10周经子宫颈管进行绒毛取材 , 以 Hank氏液洗涤并除去母体蜕膜组织 。此后再以 0.9% 氯化钠清洗 , 放入盛有每...
戴萨克斯症几乎只会出现在中欧的犹太人族群中的一种遗传疾病。此疾病的发生是因为一个分解细胞膜上脂质的必需酵素发生了变异所导致。异常的细胞膜片段会逐渐累积，造成神经系统的退化。罹病的个体3岁以前就会死亡。戴萨克斯症(Tay-Sachs disease)德裔犹太人的平均智商高于普通欧洲人。由于过去2000年的智商进化选择，这种...
在经过了14年的发展后,泰-萨克斯病的基因疗法首次应用于两名患病婴儿。 泰-萨克斯病是由一种称为HexA酶的缺乏而引起的一种严重神经系统疾病。这种酶能分解一种存在于大脑中的脂类物质,通常情况下这种物质在大脑中含量很低,并不足以致病。然而如果没有HexA,这种物质就会累积到毒性水平,从而损害并杀死神经元。
Tay-Sachs disease 英 美 [teɪ sæks dɪˈziːz]网络 泰-萨二氏病; 泰-萨克斯病; 戴萨克斯症; 黑蒙性痴呆; 家族性黑蒙性白痴
（Tay-Sachs disease,TSD）中国大陆旧译为“黑蒙性白痴”现在统一用台湾的翻译名称“泰伊-萨克斯二氏病”因为该病的患者不一定表现为智力下降，所以翻译“泰伊-萨克斯二氏病”较为恰切，泰伊-萨克斯二氏病是一种与神经鞘脂代谢相关的常染色体隐性遗传病，以神经元的肿胀退化死亡为特征，在德系犹太人和居住在美国...