并基于NGS构建首个T-ALL危险分层系统,将低危组患者分类为携带N/F、PHF6或EP300突变,且不含N-K-RAS、PI3K通路(PTEN、PIK3CA和PIK3R1)、TP53、DNMT3A、IDH1/2和IKZF1改变的患者,其5年复发累积发生率(CIR)估计为21%。
一个包含212例成年人T-ALL样本的多中心随机临床试验(GRAALL-2003、2005)结果显示:NOTCH1和(或)FBXW7突变的有利预后仅限于不伴有K-RAS/PTEN异常者,因此,建议一种新的低危T-ALL的癌基因分类,即伴有NOTCH1和(或)FBXW7突变而不伴有RAS/PTEN突变(在这组研究样本中有51%),而其他患者(49%)包括13%的NOTCH1和...
另外2016 年 WHO 造血与淋巴系统肿瘤分类标准提出了一项暂定分类,即早期前体T淋巴母细胞白血病(Early T-cell precursor lymphoblastic leukaemia,ETP-ALL),其在细胞生物学行为和临床特征等方面与其他类型T-ALL 差异显著,具体包括如下几个方面[3]: ① 早期 T 前体细胞...
早期前T-ALL(ETP ALL)是起源于干细胞向T系分化起始阶段,TCR受体重排还没有发生的干性阶段的T-ALL免疫学亚型,在最新的WHO2016中被列为临时分类。 ETP ALL占所有儿童T-ALL患者的~15%,占所有成人T-ALL患者的35%,并且,诱导化疗后的最小残留病变(MRD)水平高,长期预后差。但UKALL 2003儿童和青年ALL试验数据显示,...
1. 免疫学分类:B-ALL起源于B淋巴细胞,而T-ALL起源于T淋巴细胞。 2. 好发人群:T-ALL通常见于儿童,而B-ALL则在成人和儿童均可发病。 3. 严重程度:相对于B-ALL,T-ALL容易侵犯髓外组织,如大脑、眼球或纵隔等,治疗后易复发,死亡率较高。 4. 治疗:B-ALL属于比较常见的急性淋巴白血病类型,患者可以通过放化...
如今研究人员能将T-ALL分为15种亚型,这些亚型拥有不同的基因表达和基因组驱动因素,包括此前未被定义的亚型,他们改进了已知亚型的分类,并表明,驱动病变、其它遗传改变和原始细胞类型能共同作用来决定基因组亚型和针对一种疾病的临床和生物学特征。 研究人员还观察到了T-ALL患者机体中基因改变类型和患者预后之间的明确...
T 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(T-ALL/LBL)是克隆性造血干细胞肿瘤,特征为不成熟 T 细胞表型,既有白血病特征,又有淋巴瘤特征。具有高度侵袭性,恶性程度很高。本病最常发生于青少年和年轻人,但任何年龄均可发病,男女比例为 2:1。 01 患者病史 患...
T 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(T-ALL/LBL)是克隆性造血干细胞肿瘤,特征为不成熟 T 细胞表型,既有白血病特征,又有淋巴瘤特征。具有高度侵袭性,恶性程度很高。本病最常发生于青少年和年轻人,但任何年龄均可发病,男女比例为 2:1。 01 患者病史 患者,女性,54 岁,因“发现左颈部肿块1月余查因”入院。患者 1 月前...
早期前体T细胞急性淋巴细胞白血病(early T cell precursor acute lymphoblastic leukemia,ETP-ALL)是2016年WHO淋巴造血组织肿瘤分类提出的一种T细胞急性淋巴细胞白血病(T-ALL)建议分类亚型[1]。2009 年 Coustan-Smith 等首次提出部分T-ALL细胞起源于ETP细胞的假设,并通过免疫表型以及基因表达谱分析在儿童T-ALL中证实了...
目前急招B细胞淋巴瘤、T细胞淋巴瘤、T细胞白血病（T-ALL）、急性淋巴细胞白血病、非霍奇金淋巴瘤、肝癌...