1.系统应用糖皮质激素:由于早期大剂量系统应用糖皮质激素可有效抑制炎症反应,临床上应用糖皮质激素治疗SJS/TEN已有多年历史。同时系统应用糖皮质激素会增加败血症的发生风险,其对SJS/TEN的疗效及能否降低死亡率仍存在争议,但大部分病例队列研究证明...
SJS/TEN跟人类白细胞抗原(human leukocyte antigen,HLA)的多态性相关。一些特定HLA背景下,特定药物即可诱发SJS/TEN。 研究发现SJS/TEN的发病机制是:主要组织相容性复合体(major histocompatibility complex,MHC)Ⅰ类分子将药物提呈给CD8+ T淋巴细胞,皮肤内的T细胞被激活并大量增殖,最终导致了角质形成细胞凋亡。 目前还...
SJS/TEN是一种IV型超敏反应,由免疫反应介导,最常见的触发因素是药物。感染也可能导致这种疾病,但极为少见。SJS/TEN的特征是广泛的皮肤和粘膜坏死。 1993年的专家共识建议根据表皮剥脱的体表面积(BSA)来对SJS/TEN进行分类。剥脱BSA <10%为SJS,SJS/TEN重叠的BSA...
SJS/TEN发病与药物和机体遗传背景相关,25%~33%病例不能明确归因于某一药物,常见药物包括抗惊厥药、抗抑郁药、磺胺类药、非甾体抗炎药、抗感染药物及靶向药物,此外感染、疫苗接种、全身疾病、造影剂、植物和食物等因素与疾病发生发展也有一定的相关性[3]。SJS/TEN是由药物特异性的细胞毒性T细胞介导的反应,目前认为...
SJS/TEN的发病机制目前尚不明确,传统上被认为是T细胞介导的免疫紊乱,药物可与抗原提呈细胞的T细胞受体结合从而激活T细胞。 SJS/TEN患者的表皮损伤被认为是细胞凋亡所致,CD8+细胞通过Fas-Fas配体(FasL)途径或穿孔素/颗粒酶途径诱导细胞凋亡。 此外,越来越多的证据表明严重皮肤不良反应与遗传相关,比如代谢酶突变或特定的...
Stevens-Johnson综合征(SJS)是一种严重的全身性反应,主要影响皮肤和黏膜,通常由药物引起。过去,SJS被认为是一种严重的多形性红斑,但现在它被视为一种独立的疾病。🔍 特征: 皮疹通常表现为典型的斑丘疹,可能会发展为小泡或大疱。 涉及粘膜。 全身症状包括发热和关节痛。🔬 病因:...
卡马西平是亚洲人中引起药物性SJS/TEN最常见的药物,占病例的25%至33%,在白种人中占5%至6%。有研究显示人白细胞抗原(HLA)基因与SJS/TEN等重症药物不良反应的发生风险有关:HLA-B*1502—卡马西平;HLA-A*3101—奥卡西平;HLA-B*5801—别嘌呤醇;HLA-B*1301—氨苯砜、柳氮磺吡啶和复方磺胺甲噁唑等。
SJS/TEN的诊断依赖于典型的临床症状、药物暴露史与皮肤活检。诊断过程中需排除其他相似病症,如多形红斑、红皮病等。治疗方案包括整体管理与支持、皮肤管理、系统治疗及针对其他器官的管理。整体管理强调立即停止可疑药物,提供充分的液体与营养支持,控制疼痛,及时筛查与治疗潜在感染。皮肤管理重视清洁、保湿与...
Stevens-Johnson综合征(SJS)和中毒性表皮坏死松解症(TEN)是由药物引起的严重皮肤不良反应,通常发生在药物暴露后的4-28天。以下是一些常见的诱发SJS/TEN的药物:抗惊厥药:卡马西平拉莫三嗪苯妥英钠奈韦拉平抗抑郁药:帕博利珠单抗(用于治疗某些类型的癌症)伊匹木单抗(用于治疗某些类型的癌症)信迪利单抗(用于治疗某些类型...
简介:史蒂文斯-约翰逊综合征(SJS)和中毒性表皮坏死松解症(TEN)是常见的药物引起的急性严重皮肤不良反应。必须在初始环境中获得对疾病严重程度的精确评估,才能开始适当的治疗。中性粒细胞和淋巴细胞比率 (NLR) 在显示炎症反应中起作用,而嗜酸性粒细胞计数 (EC) 影响免