南京市第一医院 内分泌科 病情分析:Rabson-Mendenhall综合征是一种罕见的遗传性内分泌疾病,主要表现为胰岛素抵抗、身体异常和多个系统功能失调。 1.症状和体征: 新生儿或婴儿期即可能出现症状,包括面部畸形,如宽鼻梁和大嘴。 牙齿异常、毛发增多、皮肤黑色棘皮症等皮肤改变。 肝脏和肾脏肥大、心律失常等内脏器官异常。
Rabson-Mendenhall综合征患者的典型表现为皮肤粗糙、双眼间距宽、皮肤干燥、舌凹槽深、指甲厚等,部分患者可出现等症状。 不同类型的abson-Mendenhall综合征可有不同的症状表现: 早期abson-Mendenhall综合征:皮肤黑棘皮样变、皮肤粗糙、干燥双眼间距宽、皮肤干燥、舌凹槽深; ...
Rabson-Mendenhall综合征,是指葡萄糖从血液移进细胞障碍的疾病。该病的发作与遗传有关。临床表现包括皮肤粗糙、双眼间距宽、皮肤干燥、舌凹槽深、指甲厚、牙齿过大。治疗上以药物改善症状为主。预后不好,此类疾病无法治愈,只能以药物改善症状为主。
Rabson-Mendenhall 综合征是一种罕见的遗传病,由胰岛素受体基因突变导致胰岛素抵抗,引起一系列症状。1956 年,该病由 Rabson 和 Mendenhall 首次发现,并以二者名字命名此病。该综合征主要以严重的胰岛素抵抗为特征,伴有多毛、黑棘皮、面容特殊、皮下脂肪减少、牙发育异常、松果体增生、指甲肥厚、生殖器肥大、腹部膨隆以及...
Rabson-Mendenhall综合征（RMS）一种罕见的遗传性疾病，以胰岛素抵抗、高胰岛素血症、黑棘皮病、多毛症、齿龈增生等为主要特征。命名来源 该疾病由Rabson和Mendenhall于1956年首次报道，因此得名。发病率及人群分布 发病率 极低，属于罕见病范畴。人群分布 无特定种族或地域倾向，但家族性发病有报道。临床表现与分型 ...
Rabson-Mendenhall综合征是英文Rabson-Mendenhall syndrome的中文翻译。这一疾病又叫做Mendenhall syndromepineal hyperplasia and diabetes mellitus syndromepineal hyperplasia, insulin-resistant diabetes mellitus, and somatic abnormalitiesRMS;妖精貌综合征,A型胰岛素抵抗。该病是一种基因病、遗传病。佳学基因通过基因解码...
Rabson-mendenhall综合征,又称黑棘皮-多毛-胰岛素抵抗综合征,是胰岛素受体基因异常,为常染色体隐性遗传。临床表现为出牙过早且畸形,皮肤干燥多毛,青春期发育提前,外生殖器肥大,松果体增生和出现糖尿病,常于青春期死于酮症酸中毒。本例患儿自幼黑素斑,且伴多饮多尿,近年多食。检测血糖高,胰岛素水平也高,附和受体异常...
Rabson－mendenhall综合征，又称黑棘皮-多毛－胰岛素抵抗综合征，是胰岛素受体基因异常，为常染色体隐性遗传。临床表现为出牙过早且畸形，皮肤干燥多毛，青春期发育提前，外生殖器肥大，松果体增生和出现糖尿病，常于青春期死于酮症酸中毒。本例患儿自幼黑素斑，且伴多饮多尿，近年多食。检测血糖高，胰岛素...
Rabson—Mendenhall综合征(RMS)是一种极为罕见的临床综合征,主要表现为高胰岛素血症及严重胰岛素抵抗,多由于胰岛素受体(insulin receptor,INSR)基因突变导致。其发病率极低,目前国内外均仅见散在报道。杨文利首都医科大学附属北京同仁医院vip中华实用儿科临床杂志...
Rabson-Mendenhall综合征汇报人:XXX2024-01-22疾病概述病因及发病机制诊断与鉴别诊断治疗与预后并发症与风险管理患者教育与心理支持研究与展望目录contents01疾病概述定义与命名01Rabson-Mendenhall综合征(RMS)是一种罕见的遗传性疾病,也称为胰岛素抵抗型糖尿病伴黑棘皮病。02该疾病由Rabson和Mendenhall于1956年首次描述,并...