PNH 2018-06-22 6549人读 已通过实名认证 执业资质已审核通过 姜士炜外科主任医师 信阳市中心医院 好评4.9 接诊量1.7千 同行认可100 从业34年 服务态度好 专业有效 耐心细致 临床上主要表现为慢性血管内溶血,造血功能衰竭和反复血栓形成。中文名:阵发性睡眠性血红蛋白尿症,简称:PNH ...
Pnh在临床上是指阵发性睡眠性血红蛋白尿,具体情况还需要患者去医院进行详细咨询。 阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种由于造血干细胞基因突变所引起的疾病,患者会出现血管内溶血的情况,并且症状会在睡眠时加重,患者在病情早期会出现牙龈轻微出血以及贫血的情况,在后期可能会出现间歇性睡眠后血红蛋白尿的情况,如果是患者处于...
1、临床表现符合PNH; 2、实验室检查:酸化血清溶血试验(Ham试验)、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血或尿含铁血黄素试验中凡符合下述任何一种情况,即可诊断。 (1段副)二项以上阳性, 2)一项阳性,但须具备以下条件: (a)两次以上阳性,或一次阳性,但操作正规,有阴性对照。 (b)有溶血证据胜卫似临套燃味吗。
PNH医学指的一般就是阵发性睡眠性血红尿蛋白,属于获得性造血干细胞,这种疾病相对来说是比较少见的,但病情是比较严重的,因此在患病后需要及时进行治疗。 1、阵发性睡眠性血红尿蛋白通常是获得性红细胞内在缺陷所引起的慢性血管内溶血,一般多发生于青壮年,男性的患病率高于女性,患病后多数会在夜间睡眠的过程中出现酱油...
PNH 是一种进行性、危及生命、罕见的多系统性疾病,以血管内溶血性贫血、血栓形成和外周血细胞减少为主要表现,呈慢性进展性病程,严重者可危及生命[2-3]。临床常见症状有血红蛋白尿、吞咽困难、腹痛、男性勃起障碍、肺动脉高压及肾功能损...
诊断PNH(阵发性睡眠性血红蛋白尿症)的标准主要包括临床表现、实验室检查和基因检测。病人可能会出现贫血、黄疸、尿色深、血小板减少等症状。实验室检查中,血液学检查可能会发现溶血性贫血,肝功能检查可能会发现胆红素升高,尿液检查可能会发现尿液中出现血红蛋白。基因检测可以发现PIG-A基因突变,这是PNH的必要条件。 1....
病情分析:PNH即阵发性睡眠性血红蛋白尿,是一种后天获得性造血干细胞基因突变所致的红细胞膜缺陷性慢性血管内溶血病。该病多发于青壮年男性,常在睡眠后出现血红蛋白尿,并伴有不同程度的贫血、血红蛋白尿、黄疸和血栓等症状。 PNH的严重程度因个体差异而异,一些患者可能仅有轻微的症状,而另一些患者可能会出现严重的溶...
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种罕见的获得造血干细胞克隆性疾病,位于X染色体(Xp22.1)的糖化磷脂酰肌醇-A(PIG-A)基因在造血干细胞水平发生体细胞突变,突变造成GPI锚合成和表达障碍,造成正常情况下通过与GPI锚结合的锚连蛋白无法与之结合,而表现为细胞表面锚链蛋...
PNH的全称为阵发性睡眠性血红蛋白尿,它是患者机体的自身免疫异常造成的溶血性贫血。 1、PNH发生的主要原因是红细胞膜上CD55和CD59的缺乏,这两种抗原的缺乏会造成红细胞膜的猫链蛋白合成受到影响,导致患者发生溶血; 2、PNH的主要临床表现是易贫血、出血,患者的尿中有部分血红蛋白的代谢产物,此时患者尿液的颜色为...