但PKD每次发作均具有明确的运动诱因,发作时意识清楚,可清晰回忆发作时的表现及周围环境,以此可与癫痫鉴别。此外,额叶癫痫清醒期和睡眠期均有发作,甚至睡眠期发作更为多见,而PKD仅在清醒期发生。 ➤发作性非运动诱发性运动障碍(PNKD):临床表现和PKD很相...
ACTIVATE研究在未接受定期输血的PKD成人患者中开展,结果显示,研究达到了主要终点:mitapivat治疗组有40%的患者实现了血红蛋白缓解(定义为血红蛋白从基线水平持续增加≥1.5 g/dL),而安慰剂组为0(双侧p<0.0001)。 ACTIVATE-T研究在接受定...
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