急性淋巴细胞白血病 (ALL)中有一种高危亚型为 BCR-ABL1 样或费城染色体样(Ph-like)ALL。 Ph-like ALL患者不具备 BCR-ABL1 融合基因,但具有 Ph+ ALL相似的基因表达谱,如细胞因子受体及酪氨酸激酶信号通路的激活。 随着基因组测序技术的进步,更多新的与 Ph-like ALL 高危特...
费城染色体样(Ph样)ALL 是最新确立的急性淋巴细胞白血病亚型。虽然Ph样ALL不表达 BCR-ABL 融合基因,但行为与真正的 BCR/ABL1 阳性病例相似。该亚型携带不同的分子变异,最常见的是 CRLF2 重排。大多数 Ph 样 AL…
预后Ph样急性淋巴细胞白血病(ALL)是一组前体B细胞急性淋巴细胞白血病(BCP-ALL)亚型,好发于儿童及成年人,并且一般预后差.该亚型与断裂点簇集区-Abelson白血病病毒(BCR-ABL)1+ALL有相似的基因表达谱,但是缺乏BCR-ABL1融合蛋白,基因异常主要涉及细胞因子信号通路,激酶信号通路,以及B细胞发育相关转录因子.激酶抑制剂联合...
急性B 淋巴细胞白血病存在一个亚型 --Ph 样急性淋巴细胞白血病(Ph-like ALL)指基因分析无 Ph 染色体,但与 Ph 染色体阳性患者具有一些共同特点。此亚型患者超过 90% 存在激酶激活基因的改变,预后较差。Roberts 及同事(N Engl J Med 2014;371:1005-15.)发表的文章中提及有关儿童、青少年、青壮年 Ph 样 ALL 的...
秘营昌教授:近几年一直在谈靶向治疗,血液疾病里使用靶向治疗比较多的疾病有淋巴瘤、多发性骨髓瘤等。急性淋巴细胞白血病靶向药物的高峰期是在2016 ASH年会,2017年靶向药物报道较多的是急性髓系白血病。2017 ASH会议上靶向治疗主要集中在Ph样ALL上,但因病例数不足,现在还没有形成确切的靶向治疗概念。
本病例通过cfDNA NGS技术及时诊断出Ph样急性淋巴细胞白血病患者微小根毛霉(Rhizomucor pusillus)感染,并得到活检组织病理检查和qPCR验证。据此,及时给予两性霉素B脂质体联合泊沙康唑抗真菌治疗后,获得良好的临床结果。 这是首例通过cfDNA NGS检出、并经组织学证实的成人白血病患者的播散性微小根毛霉感染,也是在累及皮肤、肺...
目前该病诊断主要基于基因学方面,特点为BCR/ABL融合基因为阴性,但基因表达谱却与Ph表达阳性的急性淋巴细胞白血病相似。该病多发于男性和唐氏综合症患者,且该病的发病率与年龄密切相关,其中儿童约占12%,青少年(16-20岁)约占21%,成人(40岁以上)占20%~24%,而21岁至39岁的年轻人达到高峰占27%,因此在成人中高发...
Ph样急性淋巴细胞白血病(ALL)是急性前体B淋巴细胞白血病的一个独立亚型(B-ALL),不表达BCR/ABL1融合基因,但与BCR/ABL1阳性ALL有相似的基因表达谱[1]。Ph样ALL总体发生率为10 %~25 %,在青少年和青年成人B-ALL的发生率分别高达21 %和27 %[2]。Ph样ALL患者传统化疗缓解率低,复发率高,预后差[2]。Jain等[...
急性淋巴细胞白血病(ALL)是儿童的主要恶性肿瘤之一。随着芯片和新测序技术的应用,在ALL中发现了很多具有预后意义的重现性遗传学异常,如超二倍体、亚二倍体、异常染色体核型以及BCR-ABL、TEL-AML1、MLL易位等相关融合基因 – 。近年来通过基因组分析及二代测序技术发现了“Ph样ALL”这一新的ALL亚型,该亚型的患者并...
•Ph样急性淋巴细胞白血病(philadelphiachromosome-likeacutelymPhoblasticleukemia,Ph-likeALL)是2009年首次提出的一种新的急性淋巴细胞白血病亚型,其特点是其基因表达谱与Ph染色体阳性ALL(Ph+ALL)患者相似,但无Ph染色体异常或BCR-ABL融合基因,此亚型的临床预后差。2 遗传学异常:①ABL基因异常,包括ABLl、ABL2、...