同种异基因造血干细胞移植 (allo-HCT) 是高危急性淋巴细胞白血病(ALL)成人患者的一种公认的治愈方式;然而,至目前仍缺乏描述费城染色体(Ph)样ALL allo-HCT结局的大型数据。因此本研究旨在通过回顾性分析接受allo-HCT治疗完全缓解 (CR) 的成人B细胞Ph样ALL患者...
1、Ph+ALL:从年龄与外周血白细胞数(经常白细胞数较高)判断,大多数Ph阳性儿童B-ALL患者属于高危型,预后不良,但却缺乏特征性的临床表现。虽然伴BCR-ABL1的ALL患者可以器官受累,但淋巴瘤的表现少见[3]。 2、Ph样ALL:临床表现跟Ph+ALL相似,也属于高危型,有较高的外周血白细胞计数,没有特征性的临床表现,复发率...
费城染色体阳性(Ph+)急性淋巴细胞白血病(ALL)一直以来都被认为化疗后异基因干细胞移植(ASCT)的治疗效果不佳。然而,通过使用四种不同的BCR::ABL1酪氨酸激酶抑制剂(TKIs)联合化疗,已经显著改善了Ph+ ALL患者的治疗效果。这四种TKIs包括伊马替尼、达沙替尼、尼洛替尼和pona...
Ph+ALL是费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病,是一种造血系统恶性疾病,需要结合医生指导进行针对性治疗。 此类患者细胞中DNA出现异常变化,从而产生费城染色体,此时会导致体内产生BCR-ABL1蛋白,骨髓受到BCR-ABL1蛋白的影响会生成过多的淋巴细胞,所以会形成白血病,此类患者可能会出现面色苍白、皮肤瘀斑、心悸等情况,若没有及时...
费城染色体阳性的急性淋巴细胞白血病(ph+ALL)是ALL一种亚型,预后不良,化疗常不敏感,难以缓解。近年来,随着酪氨酸激酶抑制剂(TKI)发现并运用,ph+ALL的患者预后不断改善,但最终仍需要造血干细胞移植来达到长期生存的目的。 本例患者在急诊查血常规及外周血细胞形态,提示急性白血病可能。收入院后患者完善骨髓穿刺,骨髓细...
如何鉴别Ph-like ALL 根据2018年第一版NCCN指南,在ALL的鉴别诊断中,如果检测BCR-ABL1阴性,推荐检测Ph like ALL相关的融合基因和基因突变检测,以进行进一步的鉴别诊断。 其中Ph like ALL相关的融合基因和基因突变,主要包括了上述的融合基因,以及JAK1、JAK2、JAK3、FLT3、IL7R、SH2B3、CRLF2等基因突变。
1.1ph-like ALL由来 2009年1月9日在《柳叶刀—肿瘤学》(The Lancet Oncology)杂志中报道了费城染色体样急性淋巴母细胞白血病(Ph-like ALL),后在2016年WHO把它新增为ALL的一种建议亚型。 图片来源NCCN2021.v1 从近几年研究发现,基于Ph-like ALL分子遗传学异常,用相应的酪氨酸激酶抑制剂(TKIs)联合化疗可显著改善...
在进入以TKI为基 石的靶向治疗时代后,CML不仅转变为“可控的”慢性疾病,费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病(Ph+ALL)患者的生存也得到不断提高 。 2024年6月22日上午,一场聚焦CML与Ph+ALL治疗进展的研讨会于佛山复星禅诚医院成功召开。本次研讨会特别邀请了由佛山禅医肿瘤中心首席内科专家叶刚和东莞康华医院孟凡义共同...
Ph+ALL是一种进展迅速的疾病,尚无批准用于一线治疗的靶向疗法。Iclusig和伊马替尼是2种酪氨酸激酶抑制剂(TKI)。 2022年11月18日讯 /生物谷BIOON/ --武田制药(Takeda)近日宣布,3期PhALLCON试验达到了主要终点。这是一项随机、国际性、开放标签、多中心3期试验,正在评估Iclusig(ponatinib,普纳替尼)与伊马替尼(ima...
1、Ph+ALL:从年龄与外周血白细胞数(经常白细胞数较高)判断,大多数Ph阳性儿童B-ALL患者属于高危型,预后不良,但却缺乏特征性的临床表现。虽然伴BCR-ABL1的ALL患者可以器官受累,但淋巴瘤的表现少见[3]。 2、Ph样ALL:临床表现跟Ph+ALL相似,也属于高危型,有较高的外周血白细胞计数,没有特征性的临床表现,复发率...