PFAPA 综合征是周期性发热-阿弗他口炎-咽炎-淋巴结炎综合征的简称,也叫伴有阿弗他口炎、咽炎及淋巴结炎的周期性发热。它和遗传相关,是最常见的周期性发热综合征之一。 PFAPA 综合征应该看哪个科? 英文名称:Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis(PFAPA)syndrome。 别名:周期性发热-阿弗他口...
PFAPA(周期性发热伴口疮性口腔炎,咽炎,淋巴结炎)综合征是一种周期性发热综合征,年龄在2岁和5岁之间的典型表现,它的特点是发热性发作持续3至6天,咽炎,口腔溃疡,淋巴结肿大。病因和病理生理学不确定。诊断…
部分PFAPA病例可有家族聚集性,但对家族性病例进行基因组学分析并未发现有意义的单一基因突变。另有一些队列研究发现,与复发性阿弗他口炎和白塞病综合征相关的几个基因组非编码区共有突变也与PFAPA综合征密切相关。 三、临床表现: PFAPA综合征最特征性的表现是周期性发热(发热时体温38.5℃-41℃,每2-8周规律发作1次...
PFAPA综合征是一种罕见疾病,因此很多父母可能之前从未听说过这一病症,主要表现为周期性发热和自发性炎症。通常在孩子青春期前自行消失,不会影响孩子的生长发育或造成长期问题。 PFAPA的原因是什么? 部分PFAPA病例可能由基因突变引起,表现为遗传性特征。但大多数情况下,患者...
PFAPA综合征的临床表现主要为：一、周期性发热：有规律性的发热，最高体温通常大于39℃，抗生素治疗效果不好，每次持续3-7天，可以自己恢复正常，间隔数周或者数月后再次发热；二、口咽症状：咽扁桃体炎（扁桃体上可以看到白色渗出物）、口腔溃疡（较小且疼痛较轻）；三、淋巴结炎：部分孩子有颈部淋巴结肿大，局部有...
定期监测病情变化是必要的,家长需注意观察发热频率和持续时间。 PFAPA综合征的治疗选择取决于具体症状的严重程度以及对生活的影响。对于症状轻微且不影响日常活动的患者,观察等待可能是合适的。对于症状明显且反复发作的患者,可考虑药物治疗或手术干预。2025-04-09 ...
PFAPA 综合征,全称为“伴随阿弗他口腔炎、咽炎和淋巴结炎的周期性发热”,其主要特征是周期性发作的发热,每次发热过程通常会持续 3 至 6 天。在此期间,患者往往还会伴有口腔溃疡(口腔炎)、喉咙疼痛(咽炎)以及淋巴结肿大(淋巴结炎)等...
PFAPA治疗包括单剂糖皮质激素、扁桃体切除术及白细胞介素(IL)-1抑制剂等,治疗选择需要个体化。未来需要通过更大样本研究,探索PFAPA遗传学背景及特异的生物学标志,规范PFAPA诊治过程,提高患儿生活质量。关键词周期热-阿弗他口炎-咽炎-淋巴结炎;自身炎症性疾病;原发性免疫缺陷病;周期性发热综合征作者单位: 重庆医科...
PFAPA综合征是一种周期性发热综合征,高发年龄在2岁和5岁之间的孩子,典型临床表现是:发热性发作持续3至6天,伴咽炎,口腔溃疡,淋巴结肿大。病因和病理生理学不明确。 PFAPA综合征的诊断根据,包括以下内容:3次以上发热发作,长达5天,规律的间隔期;伴有咽炎加腺病或口炎;在发作和正常生长间期健康良好。急性期反应物(...
PFAPA 综合征是儿童中最常见的自身炎症性疾病,但其遗传基础仍未明确,具体的遗传原因尚待确定。虽然 PFAPA 是儿童中最常见的周期性发热病,但一些研究报告了它在成人中的存在。 PFAPA 综合征在成年期发病较晚。成人PFAPA主要与儿童重叠的临床特征为发热、口疮、咽炎、颈部淋巴结肿大、腹痛、头痛和恶心。 在 PFAPA 综合...