他们致力于探索 PDH 缺乏症的发病机制,尤其是聚焦于 PDH E1β(PDHB)亚基基因突变的影响。 研究人员对一名患有顽固性乳酸酸中毒的新生儿进行了深入研究。通过全外显子测序(WES)技术,他们发现该新生儿的 PDHB 基因存在纯合错义突变,即 c.575G>T(p.Arg192Leu)。为了进一步验证这个突变的致病性,研究人员构建了重组真...
PDHB 促进肝癌细胞增殖和侵袭:在 HepG2 和 SMMC7721 细胞中过表达 PDHB,细胞增殖、集落形成、侵袭能力及上皮 - 间质转化(EMT)进程显著增强;敲低 PDHB 则抑制上述过程,说明 PDHB 在肝癌细胞中发挥促癌作用 。 PDHB 促进肝癌肿瘤生长和转移:裸鼠皮下成瘤实验显示,过表达 PDHB 组肿瘤生长快、重量重、体积大;敲...
丙酮酸脱氢酶β(PDHb)重组蛋白 Recombinant Pyruvate Dehydrogenase Beta (PDHb) PDH-B; PHE1B; PHE1-B; Pyruvate Dehydrogenase(lipoamide)Beta来源:原核表达宿主:E.coli内毒素水平:<1.0EU/µg(LAL法测定)亚细胞定位:线粒体预测分子量:35.1kDa实际分子量:35kDa(差异分析请参阅说明书)...
PDHB 抗原(重组蛋白) 中文名称: PDHB 抗原(重组蛋白) 英文名称: PDHB Antigen (Recombinant Protein) 别名: pyruvate dehydrogenase E1 beta subunit; PDHBD; PHE1B; PDHE1B; PDHE1-B 储存: 冷冻(-20℃) 相关类别: 抗原 概述 Fusion protein corresponding to a region derived from 31-359 amino acids of ...
丙酮酸脱氢酶缺乏症(Pyruvate Dehydrogenase Deficiency, PDHB-Related)是一种代谢性疾病,主要由PDHB基因突变引起。PDHB基因编码丙酮酸脱氢酶复合体(PDC)的一个亚基,该复合体在能量代谢中扮演关键角色。基因检测在诊断和管理这种疾病中起着重要作用。 基因检测的全面性 全面性指的是基因检测覆盖的范围和深度。全面的基因...
PDHb蛋白;高活性;PDHb重组蛋白 纯度::Greater than 90% as determined by SDS-PAGE. 基因名::PDHB Uniprot No.::P11177 别名::(PDHE1-B) 种属::Homo sapiens (Human) 蛋白长度::Full Length of Mature Protein 来源::E.coli 分子量::41.9 kDa 表达区域::31-359aa 氨基酸序列:LQVTVRDAINQ...
PDHb重组蛋白:高活性/Recombinant human PDHb 产品名称:丙酮酸脱氢酶β(PDHb)重组蛋白 纯度: Greater than 90% as determined by SDS-PAGE.基因名: PDHB 存储条件:-20°C 别名: (PDHE1-B)编号:PA2000-200 蛋白长度: Full Length of Mature Protein分子量: 41.9 kDa 表达区域: ...
关键字:PDHB;PDHB抗体;PDHB antibody ; 公司简介 湖北艾普蒂生物工程有限公司(简称:艾普蒂)由在国内科研试剂领域有着十几年从业经验的专业技术团队和企业管理团队组建而成,专门从事以抗体、蛋白、细胞、化学品为核心的试剂产品研发与销售。 我们长期聚焦于生命科学、生物医药、医疗诊断、分析检测等领域,专注于为生命科...
产品名称:Rabbit anti-PDHB (C-term) polyclonal Antibody 产品别名:PDHB抗体 宿主:Rabbit 反应种属:Human;Mouse;Rat 克隆性:Polyclonal Antibody 保存方法:Maintain refrigerated at 2-8°C for up to 2 weeks. For long term storage store at -20°C in small aliquots to prevent freeze-thaw cycles. 产品...
PDHB的详细信息,包括基因名称,代码,染色体位置,相互作用关系和通路,简述为的丙酮酸脱氢酶(PDH)复合物是核编码的线粒体多酶复合催化丙酮酸的总转化为乙酰-CoA和二氧化碳,并提供了糖酵解和三羧酸(TCA)循环之间的主要链路。 PDH复合物是由三个酶组分的多个拷贝:丙酮