肺动脉高压（PAH）是一种罕见、进展迅速的疾病，其症状可能不明显，但随着病情的逐渐加重，症状也会逐渐加重。PAH的症状包括：1. 呼吸困难：呼吸困难是PAH最常见的症状之一，特别是在活动时或躺下时更为明显。2. 胸闷和胸痛：由于肺动脉压力升高，会导致心脏负担加重，从而引起胸闷和胸痛。3. 疲劳和乏力：PAH患者常...
在联合基础和靶向药物治疗前提下,对肺动脉高压(PAH)实施介入疗法,可以缓解患者症状、改善预后。介入疗法主要包括肺动脉球囊扩张成形术(BPA)、肺动静脉支架植入术、球囊房间隔造口术、Potts分流以及经皮肺动脉去神经术,甚至心肺联合移植。 肺动脉球囊扩张成形术(BPA) 肺动脉球囊扩张成形术(BPA)主要用于慢性血栓栓塞性肺...
第1类为肺动脉高压其特征是毛细血管前肺动脉高压,无其他可导致PAH的肺部疾病(第3类和第5类)、慢性肺动脉栓塞(第4类)或其他少见的疾病(第5类) 。第1类PAH患者的平均肺动脉压≥25mmHg, 肺毛细血管楔压<15mmHg。 第2类为左心疾病引起的PAH,肺动脉压力增高且肺毛细血...
靶向药物联合治疗:肺动脉高压是一个进展性疾病,延迟达标治疗可能会影响患者的长期预后。建议对于初治PAH患者,若为低或中危状态,起始联合不同通路靶向药物治疗;若为高危状态,起始联合应包括静脉前列环素类靶向药物治疗。对于经治PAH患者,若仍未达到低危状态,需进行序贯联合治疗。已有多项临床研究证实序贯联合较单药治疗...
肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension, PAH)是一种不可逆的心血管疾病,其特征是肺血管阻力进行性增加,最终导致肺动脉高压和右心衰竭。PAH主要成因包括血管收缩、肺血管重塑和细胞外基质(ECM)沉积。肺血管重塑主要由肺动脉平滑肌细胞(PASMCs)的过度增殖和抗凋亡能力引起。PAH是一种涉及遗传、环境和表观遗传等多种...
根据肺动脉高压(PAH)病理生理学、病因学和对治疗的反应,肺动脉高压进一步分为亚组。 特发性 PAH(1.1 组) 以前称为原发性 PH,特发性 PAH 符合 PAH 的血流动力学标准,但与其他疾病过程无关,例如胶原血管疾病或肝病。REVEAL 登记处和法国登记处报告称,2525 名 PA...
PAH是指肺动脉（主要是肺小动脉）病变所引起的肺血管阻力和肺动脉压力升高，而PAWP正常，其血流动力学定义为mPAP≥25 mmHg，PAWP≤15 mmHg和PVR>3WU，主要包括IPAH、HPAH、药物或毒物相关PAH以及疾病相关性PAH。其严重性评估是指根据临床表现、WHO 功能分级、6MWT、心肺运动试验、超声心动图、CMR、血流动力学以及...
ACCF/AHA颁布了肺动脉高压(PAH)专家共识,并发表于JAmCollCardiol。其要点如下: 1 PAH是一种以肺动脉血流受限而导致肺血管阻力(PVR)增加,最终引发右心室衰竭的综合征。多种病理生理途径使肺血管平滑肌、内皮细胞及外膜发生重塑而导致血管舒缩功能失衡。