基因名称MT-ND4L 抗体来源Rabbit 抗体类型IgG 免疫原Synthesized peptide derived from human NU4LM protein. 计算分子量11KD 成分Liquid form in PBS containing 50% glycerol,and 0.02% sodium azide. 纯化方式NU4LM antibody was affinity-purified from rabbit antiserum by affinity-chromatography using epitope-sp...
Angelman综合征是由编码泛素蛋白连接酶E3A(UBE3A)的母源性基因拷贝的突变或剔除所引起的,父源性的UBE3A基因拷贝通常在后代机体神经元中处于沉默状态,因此母源性的UBE3A基因拷贝的缺失会导致大脑中大部分区域失去UBE3A酶类的功能,这一点非常关键,因为该酶能靶向作用蛋白进行降解,而靶向作用蛋白降解的...
蛋白别名: NADH dehydrogenase subunit 4L; NADH-ubiquinone oxidoreductase chain 4L; ND4L 基因别名: MT-ND4L; MTND4L; NADH4L; ND4L UniProt ID: (Mouse) P03903 Entrez Gene ID: (Mouse) 17720 功能 oxidoreductase 性能保障 只要您发现Invitrogen抗体在实验中的表现与网站或说明书的所述内容不符,...
品牌: 基因美 货号: JP46984 规格: 50µl/100µl 单位: 支 价格: 840元/1300元规格: 50 µl 100 µl 数量: - + 库存200 件立即购买 加入购物车 JP46984 MT-ND4 Polyclonal Antibody 840.00元 商品详情 产品说明 参考文献加入购物车 ...
异位表达的过程包括将野生型线粒体MT-ND4基因的核编码基因与病毒载体组装、利用病毒载体将重组基因序列传递到细胞核中、正常(野生型) MT-ND4转录并转移到含有突变MT-ND4的患者细胞的线粒体外膜、野生型基因将被编码到功能正常的ND4并导入线粒体以取代突变的ND4,这种替换恢复了蛋白质在细胞呼吸中的生理功能。因此,目...
线粒体提供真核细胞代谢所需90%的ATP,也是细胞内产生自由基的主要场所,具有自身的基因组即线粒体DNA(mtDNA)。由于受精过程中mtDNA只通过卵细胞将其中的遗传信息传递给下一代,其突变导致的疾病具有母系遗传的特点。Leber遗传性视神经病变即为一...
应用范围WB,FCM 基因名称MT-ND4L 抗体来源Rabbit 抗体类型IgG 免疫原This ND4L antibody is generated from rabbits immunized with a KLH conjugated synthetic peptide between 65-93 amino acids from the C-terminal region of human ND4L. 计算分子量11kDa ...
基因简述 None [中文简述(自动翻译):] 无 OMIM数据库中对MTND4P27基因的介绍 Wikipedia数据库中对MTND4P27基因的介绍 基因序列 MTND4P27基因的碱基序列:[NCBI] 基因突变 MTND4P27基因的碱基突变: 基因表达 MTND4P27基因在不同组织中的表达: [UniProt] ...
好医友获悉,今年9月,FDA授予中国研发的眼科基因疗法NR82“孤儿药”资格,用于治疗ND4突变引起的LHON。该疗法早在2011年便已完成全球首例LHON基因治疗临床研究,并曾获2016年度“基因治疗领域全球十大进展”、“中国眼科十大新闻”等称号,值得国内LHON患者期待。
这项研究发现,将腺相关病毒(AAV)基因治疗载体注射到Leber遗传性视神经病变(LHON)患者的一只眼睛中,可以显著改善其双眼的视力。在具有里程碑意义的三期临床试验中,研究团队通过这一治疗方法成功改善了78%的LHON受试者的视力状况。 LHON是一种视神经退行性疾病,因线粒体基因突变引起,它会影响一种特殊类型的视网膜细胞...