将MSA根据首发运动症状和(或)运动症状的严重程度分为帕金森型多系统萎缩(MSA-P)和小脑型多系统萎缩(MSA-C)两种分型[1]。 帕金森型(MSA-P):主要症状类似帕金森病,如运动迟缓,伴肌强直或震颤,但帕金森病典型的“搓丸样震颤”少见,较帕金森病进展快,...
2022年,MDS提出的诊断标准是根据MSA的首发运动症状和(或)运动症状严重程度,分为MSA-P型和MSA-C型。其中,以帕金森综合征为主的患者为MSA-P型,以小脑综合征为主的患者为MSA-C型[2]。 现在,MSA的诊断参考2022年MDS提出的诊断标准[2]和2017版多系统萎缩诊断标准中国专家共识[3],结合我国MSA的相关临床研究,将MSA...
MSA根据其最初的主要运动障碍表现分为帕金森综合征 (MSA-P) 和小脑共济失调型 (MSA-C) 。两种表型的发病年龄、心血管自主神经功能障碍、睡眠障碍和视网膜异常的患病率相似,但两表型之间的特定神经影像标志物不同,以及 MSA-P患者可能更严重的出汗功能障碍程度和 MSA...
运动迟缓、肌强直、姿势平衡障碍、震颤；40%MSA可表现出偏侧帕金森症，并且可在病程中持续存在；4%-10%患者出现经典的“搓泥丸”静止性震颤；约42%-57%MSA-P和13%-25%MSA-C对左旋多巴反应敏感，但反应衰退快，只有13%能维持这种良好反应，因此，1.0g/日左旋多巴至少使用3个月才能判定无效；帕金森病患者的...
目前MSA主要分为两种临床亚型,其中以帕金森综合征为突出表现的临床亚型称为NSA-P型，以小脑性共济失调为突出表现者称为MSA-C型。自主神经功能障碍 往往是首发症状,也是最常见的症状之一。常见的临床表现有:尿失禁、尿频、尿急和尿潴留、男性勃起功能障碍、体位性低血压、吞咽困难、瞳孔大小不等和Horner综合征、哮喘...
累脑区的侧重不同,临床也多种多样,主要分为两种类型:MSA-P(主要为帕金森综合症特点)和MSA-C(主要为小脑性共济失调特点)。MSA-P主要表现为运动障碍,包括肌肉僵硬、震颤、不稳定的步态和运动缓慢。MSA-C主要表现为小脑功能受损,包括共济失调、姿势不稳和手部运动困难。除了这些主要症状,MSA还可能引起许多其他神经...
分型:MSA-P型:以帕金森病样症状(运动迟缓,伴肌强直、震颤、姿势不稳等)为主。MSA-C型:以小脑症状(如步态共济失调、小脑性构音障碍、小脑性眼动障碍等)为主。 影像学表现 MSA-C型主要表现为延髓、脑桥、小脑中脚、小脑蚓部或半球萎缩,第四脑室、桥延池扩大,T2WI 脑桥、小脑中脚对称性高信号及脑桥“十字征...
从发病到需要辅助行走、依赖轮椅、卧床不起和死亡的平均时间分别为3、5、8和9年。猝死和感染(肺炎和泌尿系感染)为MSA患者最常见的死亡原因。 一、分型: MSA-P(帕金森型)/MSA-C(小脑共计失调型)1998年提出 二、临床表现 ①自主神经功能障碍(早期出现,且较严重)1...
目前关于MSA的共识声明确认了两种临床表型:以帕金森综合征为主的MSA-P和以小脑体征为主的多系统萎缩-小脑型(MSA-C)。MSA的患病率与PSP相似,3.4-4.9例/10万。MSA的中发病年龄较早的,早期诊断的截止年龄一般为40岁。疾病进展通常比PD更快 虽然MSA-P主要表现为帕金森综合征,但有几个特点与PD不同。与PD中常见的...
依旧根据主要的运动症状表现划分为MSA-P型和MSA-C型。 神经病理确诊的MSA 神经病理确诊的MSA对应2008年版共识标准的“确诊的MSA类别”,中枢神经系统α-突触核蛋白形成的大量、独特的GCIs,与纹状体或橄榄桥脑小脑的神经退行性变化相关。 临床确诊的MSA 自主神经功能障碍(必须至少一项) ...