本文報告二例Wilson's disease使用1.0-T高磁場MRI之發現。此二例為18歲及22歲女孩,具典型臨床症狀,血清銅及ceruloplasmin降低,尿液銅排泄增加,眼角膜有Kayser-Fleisher rings,其中1例接受CT檢查,顯示典型的CT發現,即基底核密度變低,側腦室前角變寬。二例皆接受MRI檢查,MRI可以看到更多,更明顯的雙側對稱性高訊號強度...
[2] Shivakumar R,Thomas Sanjeev V,Teaching NeuroImages: face of the giant panda and her cub: MRI correlates of Wilson disease.[J] .Neurology, 2009, 72: e50. [3] Sonam Kothari,Bindu P S,Gayathri Narayanappa et al....
熊猫脸征（Face of the Panda Sign）肝豆状变性（Wilson’s Disease，WD）WD又名肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration，HLD），是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环（K-F环）。由...
肝豆状核变性又称Wilson病(Wilson disease，WD)，是Wilson于1912年首次报道的一种常染色体隐性遗传，铜元素代谢障碍性疾病，其致病基因是ATPase-Cu2+转运β多肽基因(ATP7B)，最常见的致病变异位点是Arg778Leu。ATP7B基因突变导致铜离子代谢紊乱，引起合成铜蓝蛋白数量的减少，并导致铜在肝、脑、角膜等器官内病理性沉...
[7] Jing X, Li G, Wu Y, et al. Free water imaging as a novel biomarker in Wilson’s disease: a cross-sectional study[J]. Park Relat Disord, 2023, 106: 105234. DOI: 10.1016/j. parkreldis.2022.105234. [8]...
威爾遜氏病(Wilson's disease)之高磁場MRI所見-二病例報告 本文報告二例Wilson's disease使用1.0-T高磁場MRI之發現。此二例為18歲及22歲女孩,具典型臨床症狀,血清銅及ceruloplasmin降低,尿液銅排泄增加,眼角膜有Kayser-Fleishe... 沈戊忠(Wu-Chung Shen),李三剛(San-Kan Lee) - 《中華放射線醫學雜誌》 被引...
儿童Wilson's病脑损伤的CT,MRI与临床研究 王翠玲,马宏 - 《脑与神经疾病杂志》 - 1997 - 被引量: 0 儿童Wilson's病脑损伤的CT,MRI与临床研究 王翠玲 - 《脑与神经疾病杂志》 - 1997 - 被引量: 0 Wilson's disease: MRI features Paramdeep Singh,Archana...
3. Wilson 患病 是一种鲜见的故常细胞会核隐适度遗传学适度钼代谢持续适度适度疾患病。多年轻人起患病,外科展现出为肝患病、消化系统病病和精神病病。 早期表征可以无短时间适度展现出或者表明最初纹状体消退,可伴有苍白球、感觉脊髓、脊髓及灰质损害。很多患儿极少展现出为最初纹状体累及。
我院完备外周血涂片未见棘红细胞、沟壑灯下未见 K-F 环及鎏金白酶正;也,排除神经-棘红细胞渐增病症和 Wilson 患病。 因家庭经济考虑到到,现在药理学和影像考虑到成人阿拉巴马患病可能功能性大,暂时只选择外送阿拉巴马患病功能性状物质检测。 20 天后回报检验事与愿违患病为成人改进型阿拉巴马患病。
近日,我院王晓平主任医师团队发表的论文“Quantitative Measurement of Metal Accumulation in Brain of Patients With Wilson’s Disease”,通过3.0 T MRI的定量磁化率成像有效评估肝豆状核变性患者脑深部灰质核团中金属沉积情况。 研究结果...