针对脾脏肿大的治疗常可部分缓解体质性症状。芦可替尼可显著改善PMF的体质性症状,那些MPN-10总积分{L-End} >44分或难治且严重(单项评分{L-End} >6分)的皮肤瘙痒或不是由其他原因导致的超预期的体重下降(过去6个月下降{L-End} >10%)或不能解释的发热的患者,芦可替尼可以作为一线治疗。 如何治疗非肝脾内...
原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis,PMF)的诊治在近年又有了长足的进展,如WHO诊断标准的更新、芦可替尼临床试验数据的更新以及该药在我国的上市。为给我国血液科医生提供PMF的规范化临床实践指导,由中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组牵头,在《原发性骨髓纤维化诊断与治疗中国专家共识(2015年版)》[1]基础上...
停药应在 7~10 d 内逐渐减停,应避免突然停药,停药过程中推荐加用泼尼松(20~30 mg/d)。 4. post-PV MF 和白血病变患者的治疗:post-PV MF的治疗按原发性骨髓纤维化治疗原则,具体参考“原发性骨髓纤维化诊断和治疗中国专家共识(2015版)”。白血病变患者参照相应指南处理。 五,疗效判断标准 根据欧洲白血病...
采用WHO(2016)诊断标准,包括纤维化前(prefibrotic)/早(early)期PMF(表2)和明显纤维化(overt fibrotic)期PMF(表3)。 表2 纤维化前/早期原发性骨髓纤维化诊断标准 表3 明显纤维化期原发性骨髓纤维化诊断标准 鉴别诊断 导致反应性骨髓纤维化的常见原因有感染、自身免疫性疾病、慢性炎性疾病、毛细胞白血病或其他淋...
自《真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(2016版)》发布后,对真性红细胞增多症(poly-cythemiavera,PV)的诊断、预后分层、新药和传统治疗药物再评估的认识又有了长足的进步。为给我国血液科医生提供规范化的临床实践指导,中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组组织国内相关专家制定了本指南。
本期内容由——河南省肿瘤医院周虎教授,针对《原发性骨髓纤维化诊断与治疗中国指南(2019年版)》中,PMF诊断和鉴别诊断、PMF预后评估 、PMF治疗等做重点解读: 1.诊断与鉴别 诊断PMF的诊断包括采集病史和开展必检的实验室检查: 病史采集:重视患者症状负荷评估; ...