第5版WHO造血与淋巴细胞肿瘤分类中引入了术语——骨髓增生异常肿瘤(缩写为MDS),以取代骨髓增生异常综合征,强调其肿瘤性质,并与MPN术语相一致。MDS伴孤立性del(5q)核型异常可伴有第二种细胞遗传异常(除外7号染色体单体),但若出现>2种核型异常将不...
MDS伴缺失型del(5q)综合征是一种以贫血、血小板正常或降低为主要表现的骨髓增生异常综合征。该综合征的病因尚不完全清楚，但研究表明，del(5q)染色体异常可能与基因表达异常有关，进而影响红细胞的发育和功能。MDS伴缺失型del(5q)综合征的诊断主要依据外周血象、骨髓象和基因检测等。MDS伴缺失型del(5q)综合征表...
来那度胺(LEN)作为一种免疫调节剂,能够使60%~70%的低危MDS患者摆脱对红血球输注的依赖,实现红血球输注独立(RBC-TI)。MDS del(5q)患者对LEN产生反应后持续用药直至发生疾病进展或出现治疗失败是目前的推荐治疗方案,然而,关于LEN的最佳治...
Among the multiple morphological subtypes, MDS with deletion of chromosome 5q (del(5q)) is of particular interest because of its distinct hematologic phenotype and exceptional therapeutic sensitivity to lenalidomide. Instead of homozygous inactivation, haploinsufficiency is sufficient to account for much ...
MDS伴del(5q)的典型表现是巨核细胞单分叶或低分叶核。细胞核间桥通常伴随着基因缺失或增加,比较罕见,但发生于MDS各型,包括del(5q)。 医博士编译自:Xu Z & McGowan-Jordan J. MDS with isolated del(5q) and internuclear bridging. Blood. 2017; 129(16):2333, doi:10.1182/blood-2016-11-752204....
WHO关于MDS的分为:难治性贫血、环状铁粒幼细胞性难治性贫血、难治性血细胞减少伴多系病态造血、原始细胞过多性难治性贫血、MDS不能分类和5q-综合症,有关血液学特点分述如下。 1.难治性贫血(PA)血象显示只有贫血,常为正细胞正色性或为正色性大细 ...
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Clinical, morphological, cytogenetic, and prognostic features of patients with myelodysplastic syndromes and del(5q) including band q31 染色体, 人, 5对骨髓增生异常综合征We analyzed data of 76 consecutive patients with myelodysplastic syndrome (MDS) and isolated del(5q) (n=66) or del(... AAN ...
-7/del(7q);del(5q);(i17q) /t(17p);-13/del(13q);del(11q);del(12p)/t (12p);del(9q);idic(X)(q13).②平衡染色体异 常:(t11;16)(q23.3;p13.3);(t3;21)(q26.2;q22.1); (t1;3)(p36.3;q21.2);(t2;11)(p21;q23.3);inv (3)(q21.3;q26.2)/t(3;3)(q21.3;q26.2);(t6...
对于伴有del(5q)±1种其他异常(除-7/7q-外)的较低危组MDS患者,如存在输血依赖性贫血,可应用来那度胺治疗,部分患者可减轻或脱离输血依赖,并获得细胞遗传学缓解,延长生存。对于不伴有del(5q)的较低危组MDS患者,如存在输血依赖性贫血、且对细胞因子治疗效果不佳或不适合采用细胞因子治疗,也可以选择来那度胺...