- 继发性MDS：由化疗（尤其烷化剂）、放疗、苯类化学物质暴露或遗传性疾病（如范可尼贫血）诱发，预后较差。 3. WHO分型（2022年修订） 根据细胞形态学、血细胞减少类型和遗传学特征分为： - MDS伴单系病态造血（MDS-SLD） - MDS伴环状铁粒幼细胞（MDS-RS） - MDS伴多系病态造血（MDS-MLD） -...
概据WHO2016的分型标准,骨髓增生异常综合征可以分为: ❶MDS伴单系病态造血(MDS-SLD) ❷MDS伴多系病态造血(MDS-MLD) ❸MDS伴环形铁粒幼细胞(MDS-RS): a、MDS-RS-SLD; b、MDS-RS-SLD。 ❹MDS伴孤立del(5q) ❺MDS伴原始细胞增多(MDS-EB): ...
MDS-RS分成了MDS-RS伴单系病态造血(MDS-RS-SLD)和MDS-RS伴多系病态造血(MDS-RS-MLD),MDS-RS并不仅限于贫血,而环状铁粒幼细胞≥15%的RCMD归于MDS-RS-MLD。但在原始细胞增多,或者核型出现单纯del(5q),不归为MDS-RS,而是定为原始细胞增多或单纯del(5q)的相应亚型。 健康人群中也出现类似MDS的获得性克隆...
环性铁粒幼细胞(RS)是MDS诊断中的另一个指标,而且本身属于病态造血范畴。当RS ≥15%时,通常具有独立的评判意义。RS常与SF3B1基因突变有关,当SF3B1基因突变时RS≥5%即判断为MDS-RS;同时,需要进一步诊断为MDS-RS-SLD和MDS-RS-MLD类型,但必须不是原始细胞...
该患者诊断为MDS-RS-SLD(IPSS-R中危组),经过促红细胞生成素+雄激素+中药等治疗后血象无明显改善。随后复查骨髓原始细胞增多,考虑疾病进展,应用阿扎胞苷±维耐克拉化疗,第三程出现持续严重骨髓抑制,应用多种造血刺激治疗,血象仍不能恢复。 对于恶性血液病化疗后长期严重骨髓抑制,目前没有公认的指南推荐用药。参考美国...
MDS分以下型:MDS伴单系病态造血(MDS-SLD)、MDS伴多系病态造血(MDS-MLD)、MDS伴环形铁粒幼细胞(MDS-RS,包括MDS-RS-SLD和MDS-RS-MLD)、MDS伴原始细胞增多(MDS-EB,分MDS-EB-1和MDS-EB-2)、MDS伴孤立del(5q)、MDS无法分类(MDS-U) 根据世界卫生组织(WHO)最新分类标准(第五版,2022年),骨髓增生异常综合...
3. MDS伴环形铁粒幼细胞伴单系病态造血:即MDS-RS-SLD。病态造血1系;细胞减少1或2系;环形铁粒幼细胞≥15%,如果存在SF3B1突变则≥5%;骨髓<5%,外周血<1%,无Auer小体;常规可见任何核型,但不符合伴孤立5号染色体长臂缺失(5q`+-`)MDS标准。 此外,还有难治性贫血(RA)、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)、...
△若环形铁粒幼红细胞≥15％的病例有红系明显血细胞发育异常，则归类为MDS-RS-SLD。●形态学（包括...
MDS-RS-SLD与MDS-RS-MLD MDS伴环形铁粒幼细胞(MDS-RS-SLD、MDS-RS-MLD)除名称变化,分类的一个主要变化是根据伴或不伴多系发育异常分单系发育不良或多系发育不良的MDS伴环形铁粒幼细胞。2008 WHO分类认为RCMD-RS预后与无环形铁粒幼细胞RCMD相似,取消了RCMD-RS并与RCMD合并。而最新突变基因剪接体SF3B1显示形态...
3.MDS伴环状铁粒幼红细胞(MDS-RS),再细分还可以分三种:MDS-RS-SLD(发育异常往往是以一系为主的)和MDS-RS-MLD(发育异常往往是以多系为主的),常规核型分析为:任何核型,但不符合伴单纯del(5q)MDS标准;还有一种是MDS伴单纯del(5q),仅有del(5q),可以伴有1个其他异常[-7或del(7q)除外]; ...