骨髓增生异常综合征一例(MDS-RS-MLD) 一、疾病概述:骨髓增生异常综合征(myelodysplasticsyndromes,MDS)是一组起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病,其特点是髓系细胞发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少,高风险向急性髓系白血病(AML)转化。任何年龄均可发病,多数病例发病年龄在50~90岁,男性多于女性。。MD...
环性铁粒幼细胞(RS)是MDS诊断中的另一个指标,而且本身属于病态造血范畴。当RS ≥15%时,通常具有独立的评判意义。RS常与SF3B1基因突变有关,当SF3B1基因突变时RS≥5%即判断为MDS-RS;同时,需要进一步诊断为MDS-RS-SLD和MDS-RS-MLD类型,但必须不是原始细胞...
MDS-RS分成了MDS-RS伴单系病态造血(MDS-RS-SLD)和MDS-RS伴多系病态造血(MDS-RS-MLD),MDS-RS并不仅限于贫血,而环状铁粒幼细胞≥15%的RCMD归于MDS-RS-MLD。但在原始细胞增多,或者核型出现单纯del(5q),不归为MDS-RS,而是定为原始细胞增多或单纯del(5q)的相应亚型。 健康人群中也出现类似MDS的获得性克隆...
MDS-MLD吃药四..五月中旬天津确诊的MDS-MLD,这个MLD也不知道属于那一型,医生说想治愈只能移植,但我选择了先吃药试试,吃到现在四个多月了,血常规各项指标到是慢慢升高了,不过开始吃药的这四个月里,前三个月的时候身
(a)一例MDS-RS-MLD,其中原幼红(黑色和暗红色)增加,占红系的36%。(b)一例MDS-EB1的原幼红阶段明显减少,导致“头重脚轻”的分布。CD117 +粒细胞前体(绿色)也出现较明显增加。(c)一例出现明显“异常亚群”(粉红色)的MDS-RS-MLD。(d)一例MDS-EB2,...
(a)一例MDS-RS-MLD,其中原幼红(黑色和暗红色)增加,占红系的36%。(b)一例MDS-EB1的原幼红阶段明显减少,导致“头重脚轻”的分布。CD117 +粒细胞前体(绿色)也出现较明显增加。(c)一例出现明显“异常亚群”(粉红色)的MDS-RS-MLD。(d)一例MDS-EB2,既有原幼红的减少,又有“异常亚群”(粉红色),CD...
2. MDS伴多系病态造血:即MDS-MLD。病态造血2或3系;细胞减少1~3系;环形铁粒幼细胞<15%,如果存在SF3B1突变则<5%;骨髓<5%,外周血<1%,无Auer小体;常规可见任何核型,但不符合伴孤立5号染色体长臂缺失(5q`+-`)MDS标准。 3. MDS伴环形铁粒幼细胞伴单系病态造血:即MDS-RS-SLD。病态造血1系;细胞减少1或2...
MDS-RS-SLD 1 1或2 ≥15%或≥5%** 骨髓%,外周血%,无Auer小体 任何核型,但不符合伴孤立del(5q)MDS标准 MDS-RS-MLD 2或3 1~3 ≥15%或≥5%** 骨髓%,外周血%,无Auer小体 任何核型,但不符合伴孤立del(5q)MDS标准 MDS伴孤立del(5q)
缩写:PB:外周血(peripheral blood);BM:骨髓(bone marrow);RS:环状铁粒幼红细胞(ring sideroblasts);MDS-SLD:MDS伴单系病态造血(single lineagedysplasia);MDS-MLD:MDS伴多系病态造血(multilineagedysplasia);MDS-EB:MDS伴原始细胞增多(excess blasts);MDS-U:MSD未分型(unclassifiable);RCC:儿童难治性血细胞减少症...