溃疡发生率高,通常发生在过度角化皮损处,可发生在前胸、项部、手臂等日光暴露处的皮肤,尤其是指垫和甲周血管炎样皮疹与抗 MDA5 相关 DM 高度相关。 2. 抗 MDA5 相关 DM 合并 RP-ILD 几率高 Chen 等报道在亚洲成人人群中抗 MDA5 阳性合并 RP-ILD 高,RP-IL...
患者有Gottron征/疹、Heliotrope征中的一种表现,同时血清抗MDA5抗体阳性,即可诊断为MDA5-DM。 《抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎诊疗中国专家共识(2023版)》中提到在临床实践中还可见部分患者仅表现为ILD,无皮肤和(或)肌肉受累,不符合现有的IIM或DM分类...
此外，抗MDA5相关的DM还常伴有高炎症反应和多系统受累的特点。此外，抗MDA5阳性的皮肌炎患者还常伴有其他多种症状，如发热、关节炎、皮肤溃疡等。同时，这些患者也更容易合并间质性肺病、重症肺炎、肺曲霉菌感染、肺卡氏肺孢子虫感染，以及巨噬细胞活化综合征等严重并发症。在诊断方面，皮肌炎的诊断流程主要依据2017...
结论：聚类分析在大型抗MDA5+DM患者队列中确定了3种不同的临床模式和结果，将这些患者分为具有预后价值的表型可能有助于医生提高临床决策的有效性。死亡率极高的RP-ILD 做好预警很重要 Q 医学界：DM是一种以肌肉和皮肤损害为主要表现的系统性炎症性疾病。间质性肺疾病（ILD）是DM的常见并发症。其中，抗MDA5+D...
病变活检符合DM，线印迹分析证实存在抗 MDA5 抗体。该患者接受口服 Upadacitinib 治疗，剂量为每日 30 毫克。结果：治疗6周后，患者临床症状完全缓解，未出现任何副作用或复发病例，抗MDA5抗体滴度也下降。结论：Upadacitinib 可能是治疗难治性 ADM 患者的潜在候选药物，尤其是对于难治性皮肤病患者。
抗黑色素瘤分化相关基因5 阳性皮肌炎 (MDA5+ DM) 是一种罕见但独特的特发性炎症性肌病 (IIM) 亚型。MDA5+ DM患者的特征是抗MDA5自身抗体,通常表现为典型的皮肌炎皮疹,但很少或没有临床肌肉无力的特征。间质性肺病 (ILD) 是 MDA5+ DM 最常见的并发症。
抗黑色素瘤分化相关基因5阳性皮肌炎(MDA5+DM)是一种罕见但独特的特发性炎性肌病(IIM)亚型。MDA5+DM患者以抗MDA5自身抗体为特征,通常表现为典型的DM皮疹,但很少或没有临床肌肉无力的特征。间质性肺病(ILD)是MDA5+DM最常见的并发症。通过单细胞RNA测序、流式细胞术和多重免疫组织化学,描述了一名患者外周血B细...
环境因素诱发病毒感染被认为可能是MDA5-DM的一个诱发因素。03 I型干扰素系统I型IFN参与机体抗病毒、抗肿瘤等免疫功能，过度活化可导致多种自身免疫病的发病。I型干扰素作用 01 I型IFN参与机体免疫 I型IFN参与抗病毒、抗肿瘤等免疫功能。02 I型IFN系统过度活化I型IFN系统过度活化可导致适应性免疫激活。03 I型IFN与...
抗MDA5+ DM是皮肌炎的一种亚型,大约60%~80%患者存在间质性肺疾病(ILD),其中50%~80%会发展为快速进展性间质性肺疾病(RP-ILD),RP-ILD进展迅速,治疗效果差,死亡率极高。由于疾病进展迅速,病程短且较为隐秘,导致临床医生很难对此进行早期准确诊断,是临床医生目前迫切需要探索解决的问题之一。
该研究显示托法替布作为初始免疫抑制方案对抗MDA5阳性皮肌炎合并间质性肺病（MDA5+DM-ILD）患者的1年无肺移植生存的获益显著高于钙调磷酸酶抑制剂。该成果为这一高风险、难治性风湿病的治疗提供了重要的循证证据，有望进一步改写指南并挽救更多患者的生命。抗MDA5阳性皮肌炎是一种好发于东亚人群的特殊类型皮肌炎，...