Klippel-Trenaunay综合征(KTS),即先天性静脉畸形肢体肥大综合征,是一种复杂而且少见的先天性周围血管疾病,主要表现为皮肤毛细血管畸形(表现为皮肤有成片的地图形血管痣,呈粉红色或紫红色,皮肤毛细血管瘤、海绵状血管瘤等各种畸形病变)、肢体过度生长(表现为患侧下肢骨骼过度增长、增粗,伴软组织肿胀、肥厚)、浅静脉曲张(可见
静脉畸形骨肥大综合征(Klippel-Trenaunay syndrome, KTS)是⼀种复杂的先天性疾病,其特征是典型的三联征(毛细血管畸形、静脉畸形和肢体过度生长),伴或不伴淋巴管畸形。 基于在KTS患者中磷脂酰肌醇-4,5-⼆ 磷酸3-激酶催化亚基α(phosphatidylinositol-4, 5-bisphosphate 3-kinase, catalytic subunit alpha, PIK3CA)...
译名:克一特一韦综合征 别名:①皮肤脊髓血管瘤;②血管一骨肥大综合征;③肥大性疣状痣;④肥大性血管扩张症;⑤骨肥大静脉曲张痣;⑥骨肥大性毛细血管瘤综合征;⑦Weber(PF)综合征;⑧Park-es-Weber综合征;⑨Ollier-Klippel综合征;⑩Trenaunary综合征;⑪Klippel-Trenaunary综合征。 概要:1900年Klippel和Trenaunary首...
我看过病人后，考虑KT综合征，Klippel-Trénaunay综合征（Klippel-Trénaunaysyndrome， KTS）是一种罕见的混合型低流量脉管畸形，包括毛细血管畸形、淋巴管畸形和静脉畸形。目前，边缘静脉的射频消融联合硬化剂治疗，配合西罗莫司抑制血管新生，外穿弹力袜等综合治疗可延缓病情进展。即安排了相关术前检查，并抓紧安排住院...
Klippel-Trenaunay综合征(KTS )主要表现为肢体皮肤血管痣、软组织和骨骼过度增生以及静脉曲张。病好发于儿童和青少年。KTS患肢通常合并深静脉、淋巴管结构和功能异常改变,因此KTS可视为一种先天性毛细血管-静脉-淋巴管混合畸形。目前临床尚无根治方法。多采用传统治疗方法(外科手术、激光)对症治疗,但对于KTS严重肢体肥大...
Klippel-Trenaunay综合征即先天性静脉畸形肢体肥大综合征,是一种少见而复杂的先天性周围血管疾病。本病以肢体深部及浅部静脉发育畸形,皮肤毛细血管瘤、海绵状血管瘤,骨骼和软组织过度生长为特征。本病好发于儿童和青少年,症状逐渐加重,严重影响患者生活质量。
Klippel-Trenaunay综合征 (简称KT综合征) KT综合征是一种少见的脉管畸形相关综合征,主要表现为红色胎记(血管畸形)、静脉曲张和软组织及骨肥大(肢体变粗和/或变长)三联征为主要表现。红色胎记中最常见的是葡萄酒色斑(或称为鲜红斑痣),以下肢表现多见。
Klippel-Trenaunay 综合征(KTS) 是一种罕见的先天性血管疾病,其特征是肢体受到静脉曲张、葡萄酒色斑以及骨骼和软组织肥大的影响。它还可以表现为胃肠道、肝脏、脾脏、泌尿生殖道和心脏的血管畸形。我们提出了一个 27 岁的 KTS 病例,该病例在成年期被诊断为与复发性静脉血栓栓塞和胃肠道出血相关。
根据现有报道,Klippel-Trenaunay综合征患者合并脊柱畸形相对少见,其脊柱畸形发生的原因可能与单侧下肢过度生长导致的双下肢不等长、骨盆倾斜及长期跛行等相关。此外,Klippel-Trenaunay综合征存在着骨与软组织的非对称性生长,因此脊柱畸形也可能继发于椎体非对称性增生或椎旁组织异常占位等因素。
Exclusion criteria:排除KTS以外的综合征患者;仅接受保守治疗的KTS患者;随访<6个月的患者。 Conservative therapy 所有患者进行过为期3至6个月的保守治疗,包括分级弹力袜、腿部抬高、辅助行走和手动缓解充血治疗。最初,建议所有患者穿加压服、腿部抬高,并进行活动。...