IgG4-RD临床表现复杂多样，有时与肿瘤、感染和其他免疫性疾病难以鉴别，诊断需结合临床病史、血清学、影像学和组织病理学特征。推荐采用的诊断标准 日本制订2020年更新版IgG4-RD综合诊断标准 2019年ACR和EULAR联合制订的IgG4RD国际分类标准 03、病情评估 三、病情评估 诊断IgG4-RD后应对患者的病情进行全面评估，包括...
IgG4-RD临床表现复杂多样,有时与肿瘤、感染和其他免疫性疾病难以鉴别,诊断需结合临床病史、血清学、影像学和组织病理学特征。推荐应用日本制订的2020年更新版IgG4-RD综合诊断标准、2019年ACR和EULAR联合制订的IgG4-RD国际分类标准。 三、病情评估 诊断IgG4-RD后应对患者的病情进行全面评估,包括临床、实验室检查、影像...
备注:注意与恶性肿瘤(癌、淋巴瘤等)、相似病变(Sjögren综合征、原发性硬化性胆管炎、巨淋巴结增生症、继发性腹膜后纤维化、Wegener肉芽肿、结节病、Churg-Strauss综合征)鉴别诊断,必要时再次进行组织病理学检查。 如果不适用“综合标准”诊断IgG4-RD,应采用特定器...
1.典型部位受累,如颌下腺、腮腺、泪腺、胰腺、胆道、腹膜后病变,单发或多发,血清IgG4浓度升高,除外肿瘤、淋巴增殖性等疾病,应考虑IgG4-RD 可能。 2.IgG4-RD 诊断标准经历了日本2011 年综合诊断标准、2019 年ACR/EULAR 分类标准、2020 年日本更新版综合诊断标准的...
在过去数十年,国际协作组为IgG4-RD的病理诊断及治疗发布了共识文件,为提高这些患者的管理而给临床医生提供了有用的指南。2019年美国风湿病学会(ACR)和欧洲抗风湿病联盟(EULAR)为IgG4-RD制定的分类标准已发布,而且疾病亚型已识别,为个体化治疗方法的新时代铺平了道路。
根据IgG4-RD的综合分类标准,IgG4-RD的诊断标准包括[3]: 1.临床检查显示单个或多个脏器弥散性/局部肿胀; 2.血液检查显示IgG4水平升高(≥135mg/dL); 3.病理组织学检查:淋巴细胞和浆细胞浸润和纤维化;IgG4+/IgG+细胞>40%或>10个IgG4+浆细胞/HPF。
(一)诊断标准 如患者已由风湿免疫科确诊IgG4-RD,同时有眼部受累的证据,包括但不限于泪腺、眼睑、三叉神经、眼外肌、眶内软组织和巩膜等,即可确诊IgG4-ROD。若尚未诊断IgG4-RD,则按照如下标准进行诊断:(1)影像学检查显示泪腺、三叉神经或眼外肌肿大,各种眼部肿块、增生性病变,鼻窦弥漫性炎症。(2)血清IgG4升高...
诊断标准 IgG4-RD 诊断标准有多种,日本分别于 2011 年和 2020 年制订了 IgG4-RD 综合诊断标准,2019 年 ACR/EULAR 制定了 IgG4-RD 分类标准;来自北京协和医院的单中心队列研究,纳入超 1000 位受试者,评估认为 2019 年 ACR/EULAR 版 IgG4-RD 诊断标准敏感度较 2020 年日本版更高(诊断标准内容篇幅较长,...
排除标准 包括临床、血清学、病理学非IgG4-RD特征和己知模拟IgG4-RD的疾病: 表1:IgG4-RD的排除标准 目前为止,界内对于IgG4-RD与其他疾病的重叠问题仍存在争议。这是一种重叠综合征呢?还是说其中一种疾病是另一种的继发性改变?亦或是二者之间的相互模拟?