肺部的特征性放射学表现包括结节、磨玻璃影、肺泡和间质疾病以及支气管血管束增厚[1]。 图1 IgG4-RD发病机制模型。a)对组织损伤、过敏原、共生或病原微生物的异常免疫反应可能会触发 IgG4-RD。b)活化的 Th1、Th2、Treg 细胞可产生细胞因子可以驱动自...
IgG4相关性疾病(IgG4-Related Disease, IgG4-RD)是一种自身免疫性疾病,表现为多脏器肿大和功能异常,以血清IgG4水平升高为特点。临床上可有组织肿大导致的阻塞和压迫症状,严重时可甚至可导致脏器功能衰竭。IgG4-RD是2010年在国际上首次命名的一组综合征,尚未被...
图1. IgG4-RD的临床亚型 除此之外也可以根据IgG4-RD的临床和病理生理特点,分为增殖型和纤维化型。IgG4-RD增殖型的淋巴浆细胞浸润程度较高。IgG4-RD纤维化型更多为受累脏器的纤维化改变。 IgG4-RD的诊断标准 根据IgG4-RD的综合分类标准,IgG4-RD的诊断标准包括 [3] : 1.临床检查显示单个或多个脏器弥散性...
目前的诊断标准是在2011年第一届IgG 4-RD国际研讨会上制定的。这些标准根据临床、血清学和病理学数据将IgG 4-RD分类为确定性、很可能或可能。当无法获得病理学确认时,可提供IgG 4-RD的可能诊断。 Umehara, Hisanori et al. “Comprehensive diagnostic criteria for IgG4-related disease (IgG4-RD), 2011.”Mo...
IgG4相关疾病(IgG4-related disease, IgG4-RD)是近年来提出的一种多器官受累的免疫介导性疾病,主要...
血液系统疾病模拟IgG4-RD 1 罗道病 即窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病(SHML),是一种原因不明的良性组织细胞增生性疾病,可发生于淋巴结或淋巴结外的器官或组织。其特征性的病理学改变有: 低倍镜下病变内见淡染区和深染区交替存在,形成结节状病变; 淡染区由增生的大组织细胞构成; ...
图片发自160App 免疫性胆管炎中,IgG4相关疾病(IgG4-related disease,简称IgG4-RD)是一种以血清IgG4水平升高和多器官纤维炎症为特征的系统性免疫疾病。IgG4相关胆管炎(IgG4-related cholangitis)是IgG4-RD在胆管的表现,它可以表现为原发性硬化性胆管炎(PSC)的一种变体,或者作为一种独立的疾病。
图片发自160App IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种慢性、进行性炎症伴纤维化的疾病,可以累及多个器官和系统。这种疾病的发病机制尚未完全清楚,但目前认为是一种自身免疫性疾病,与IgG4阳性浆细胞密切相关。IgG4-RD可影响多个器官,包括胰腺、胆管、泪腺、唾液腺、腹膜后组织、主动脉、脑膜和甲状腺等。
多次参加美国风湿病年会、欧洲风湿联盟、IgG4相关性疾病国际会议及国内学术会议交流,以改善IgG4-RD患者预后、提高生活质量、保护脏器功能为目标。 注:部分图片来源于网络,侵删 我们
IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一种以大量IgG4淋巴细胞浸润为特征的全身免疫系统性疾病 [ 1 ]。IgG4-ROD是指累及眼眶组织的IgG4相关性疾病,其具有一系列独特的病理生理改变,主要表现为眼附属器组织有IgG4阳性浆细胞浸润,同时伴有血清IgG4升高 [ 2 , 3 ]。 IgG4-RD病因尚不明确,多见于...