血清IgG4水平升高见于绝大多数IgG4-RD患者,且与受累器官数量和IgG4-RD反应指数(IgG4-RD RI)评分呈正相关,有效治疗后血清IgG4水平下降可反映免疫炎症控制,因此其一度被认为是IgG4-RD诊断、疾病活动度和疗效判断及预后评估的生物学标志物。 但后期研究发现,血清IgG4水平升高并不是IgG4-RD特异的生物学指标,可见于...
总体来讲激素治疗IgG4-RD反应佳,无重要脏器不可逆损伤者长期预后好,有重要脏器损伤且发生功能障碍者,预后与器官损伤程度相关,如胰腺、肾、肺、肥厚性硬脑膜炎或垂体炎等。总之,确诊IgG4-RD后,应在风湿免疫专科医师指导下治疗和定期复诊,调整治疗方案。IgG4-RD维持期或停药后疾病复发常见,应密切监测。 更多风湿干...
Akiyama等[8]提出诊断IgG4-RD时还需注意排除嗜酸性肉芽肿病伴多血管炎,因其可表现为与IgG4-RD类似的泪腺和唾液腺肿胀,受累腺体的组织学检查将有助于二者的鉴别。 2 治疗 IgG4-RD的治疗目标是减轻炎症反应、延缓疾病进展和保护器官功能,同时尽可能减少药物相关的不良反应。治疗分为诱导缓解和维持缓解治疗两个阶段。
血清IgG4水平与受累器官的数量和IgG4-RD治疗反应指数(IgG4-RD RI)呈正相关,是该病诊断,评判疾病活动度和疗效判断,以及预后评估的最重要的生物学标志物之一。但作为诊断标准的项目,血清IgG4的特异性不高,其升高可见于许多其他疾病,如肿瘤、感染、结缔组织病、血液系统疾病或过敏性疾病等。血清IgG4水平越高,其诊断...
患者平均的IgG4-RD反应指数(Responder Index,RI)从基线时的15.0降低到末次随访时的3.1,而治疗期间未复发的患者下降至2.5。糖皮质激素的平均剂量降低到6.9mg/d(末次随访)。在6个月和末次随访时, 分别有12位患者(66.7%)和11位患者(61.1%)处于临床缓解状态。整个研究期间,共有3位患者(16.7%)出现复发,观察到2...
以IgG4-RD RI≥6为标准,敏感度和特异度分别可达到92.3%和86.5%;以IgG≥11.6 g/L为标准,敏感度和特异度为89.1%和82.6%.结论 在IgG4-RD活动性评估中,IgG4-RD RI评分具有最高的诊断效率,血清IgG水平也可作为疾病活动性的标志物,敏感度和特异度较高,IgG4-RD RI评分和血清IgG水平是临床诊治中可靠,实用的...
一、IgG4-RD 的概念、特征及诊断标准IgG4-RD 的概念、特征：IgG4 是浆细胞分泌的 7 免疫球蛋白（IgG）的一种亚型，常在过敏反应或慢性炎症刺激时升高，但它不能激活补体或效应细胞，因此研究者多认为 IgG4 是一种抗炎免疫球蛋白 [216 对 IgG4-RD 的认识最早源于自身免疫性姨腺炎（autoimmunepancreatitis，...
Ig G4相关性疾病（immunoglobulin-G4 related disease,Ig G4-RD）是一种免疫介导的慢性炎症伴纤维化的罕见病，好发于中老年男性。该病临床表现复杂多样，全身症状不突出，发热罕见，部分患者可出现乏力、体重下降等。最常见的临床表现为持续性免疫炎症和纤维化引起的肿块样病变，或周围器官受到压迫引起的器官功能障碍...
3.1 IgG4-RD治疗反应指数(IgG4-RD responder index,IgG4-RD RI) 在IgG4-RD确诊后以及后续治疗过程中,都应综合评估患者的病情及治疗反应,以便及时调整治疗方案,改善患者预后。IgG4-RD RI是一种有效地评估疾病活动度的工具。2018年一项国际性研究进一步验证了IgG4-RD RI的可靠性,并对评分标准稍作改进使其更适于...
诊断IgG4-RD后应对患者的病情进行全面评估，包括：临床、实验室检查、影像学检查等诸方面，以反映受累器官情况、疾病活动程度及是否需要紧急治疗等，建议参考国际上公布的IgG4-RD治疗反应指数（IgG4-RDRI）。04、治疗方案和原则 四、治疗方案和原则 IgG4-RD的治疗目标是控制病灶炎症，恢复器官功能，并维持疾病缓解。