IgAN患者肠源性细胞或可通过促进或抑制一些细胞因子水平的分泌从而影响疾病进展。研究表明,外周循环中长寿命PC数量增加与IL-6水平呈负相关[41]。IgAN浆细胞样树突细胞在肾脏沉积增多,致分泌干扰素-α增多,干扰素-α可体外刺激系膜细胞分泌多...
IgA由黏膜上皮固有层中的局部浆细胞(PC)产生。pIgA通过J链与聚合免疫球蛋白受体(pIgR)在基底外侧表面结合,形成的pIgR-IgA复合物被内吞(图4-③)并通过一系列囊泡穿过细胞被传递到顶端表面。在顶端表面的pIgR蛋白水解,释放SC-pIgA复合物(SIgA)或游离分泌成分(SC)(图4-④)。SC是一种亲水性和高度糖基化带负电...
来自胃肠道及呼吸道的抗原经先天免疫系统(如树突状细胞)处理后,释放BAFF和APRIL,这两种细胞因子通过和B细胞膜上的TACI、BCMA或BAFF-R相互作用,使得幼稚B细胞经T细胞依赖性和T细胞非依赖性两种途径向IgA(+)B细胞类别转化。然后IgA(+)B细胞分化为IgA(+)浆细胞,部分IgA(+)浆细胞从黏...
IgA:指免疫球蛋白A由B细胞(淋巴细胞)及浆细胞(白细胞类型)组成,一种主要的血清免疫球蛋白,于黏膜表面浸润并在免疫保护中起关键作用的外部分泌物中的主要抗体。 IgAN:指IgA肾病(亦称伯杰氏病),一种自身免疫肾脏疾病,是中国境内最常见形式的肾小球肾炎(一种慢性炎症性肾脏疾病)。IgAN发病机制乃由形成半乳糖缺陷的含...
具有进展风险的IgA肾病（24小时尿蛋白定量≥500mg），有条件者均推荐使用布地奈德缓释胶囊作为从源头的对因治疗（抑制回肠固有层浆细胞分泌致病性IgA1，从而从源头减少Gd-IgA1水平），可能需要重复9个月的疗程或低剂量维持。7.其它治疗 包括司帕生坦（推荐使用，一种内皮素受体拮抗剂，但不应与沙坦或普利类药物合...
1. **A. 淋巴结浅皮质区**:是B细胞聚集区(如滤泡),但分泌IgA的浆细胞并非主要分布于此。 2. **B. 淋巴结副皮质区**:是T细胞(如辅助T细胞)富集区域,而非IgA分泌的主要部位。 3. **D. 脾脏中央动脉周围淋巴鞘**:脾脏T细胞区,与IgA分泌无关。 4. **E. 派氏集合淋巴结**:属于黏膜相关淋巴组织(...
这是因为这种药物直接作用于IgA肾病患者的肠道粘膜这一患病源头，通过抑制回肠固有层浆细胞分泌致病性IgA1，从而可以从源头减少Gd-IgA1水平，以达到免疫抑制的对因治疗效果。这也开启了IgA肾病新的时代——真正从源头的对因治疗。既往的研究与观察发现，布地耐德肠溶胶囊不仅可以降低蛋白尿，而且还能降低肾功能的恶化率...
J链是一种富含半胱氨酸的酸性糖蛋白,包含124个氨基酸,分子量约15kD,由浆细胞合成。J链通过尾部的倒数第二个Cys残基与单体IgA形成二硫键,聚合IgA。J链是IgA上皮细胞间的转运及其在黏膜表面分泌的先决条件,对IgA分泌至关重要。SC是多聚免疫球蛋白受体(pIgR)的胞外段,是一种由黏膜上皮细胞合成、分泌的含糖肽链...