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Ia 尚可累及心脏,可借临床表现,糖耐量曲线或胰高糖素试验与尼曼-皮克病鉴别。 2.戈谢病 骨髓穿刺或脾穿刺涂片中找到戈谢细胞。β-葡萄糖脑苷脂酶活力降低。血清碱性酸磷酶增高。 3. CM1神经节苷脂贮积症 Ⅰ型又称全身性神经节苷脂贮积症,亦称婴儿型。其特点是:严重的脑变性,多于2岁内死亡;神经元、肝、...